Инструменты пользователя

Инструменты сайта


синдром_короткой_кишки

Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки (SBS, также синдром короткой тонкой кишки или просто короткий кишечник) представляет собой заболевание, сопровождающееся малабсорбцией, вызванной хирургическим удалением тонкого кишечника, или, в редких случаях, связанное с полной дисфункцией крупного сегмента кишечника. Большинство случаев являются приобретенными, хотя некоторые дети рождаются с врожденным коротким кишечником. Обычно не развивается, если не удалено более двух третей тонкого кишечника. Синдром короткой кишки определяется Европейским агентством по лекарственным средствам как редкое заболевание1) и лечится орфанными препаратами, согласно Управлению по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США (FDA). Только в США имеется приблизительно 3500 взрослых и 9000 детей с синдромом короткой кишки.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:

  • Боль в области живота
  • Диарею и стеаторею (маслянистый или вязкий стул, который может иметь неприятный запах)
  • Гиповолемию
  • Потерю веса и недостаточность питания
  • Утомляемость

Пациенты с синдромом короткой кишки могут иметь осложнения, вызванные нарушенным всасыванием витаминов и минералов, такие как дефицит витаминов A, D, E, K, B9 (фолиевая кислота) и B12, кальция, магния, железа и цинка. Дефицит может проявляться как анемия, гиперкератоз (чешуйчатость кожи), легкие синяки, мышечные спазмы, низкая свертываемость крови и боль в костях.

Причины

Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно вызван хирургической операцией при:

  • Болезни Крона, воспалительном заболевании пищеварительного тракта
  • Странгуляционной кишечной непроходимости, самопроизвольном завороте тонкого кишечника, который прерывает кровоснабжение и ведет к отмиранию ткани
  • Опухолях тонкого кишечника
  • Повреждении или травме тонкого кишечника
  • Некротизирующем энтероколите (недоношенные новорожденные)
  • Шунтировании при лечении ожирения
  • Хирургической операции с целью удаления затронутой заболеванием или поврежденной части тонкого кишечника

Патофизиология

У здоровых взрослых тонкий кишечник имеет среднюю длину приблизительно в 6 метров. Синдром короткой кишки обычно развивается, когда длина оставшегося тонкого кишечника составляет менее 2 метров и он не может абсорбировать достаточное количество питательных веществ. Синдром короткой кишки, вызванный хирургическим удалением части кишечника, может быть временным состоянием в связи со способностью тонкого кишечника к адаптации. В процессе, который носит название кишечная адаптация, физиологические изменения оставшейся части тонкого кишечника возникают с целью повышения его абсорбирующей способности. Данные изменения включают:

  • Увеличение и удлинение ворсинок оболочки
  • Увеличение диаметра тонкого кишечника
  • Замедление перистальтики или передвижения пищи через тонкий кишечник

Лечение

Симптомы синдрома короткой кишки, как правило, регулируются лекарственными препаратами. Они включают:

  • Антидиарейные лекарственные препараты (например, лоперамид, кодеин)
  • Добавки витаминов, минералов и порошок L-глютамина, смешанные с водой
  • Блокаторы рецептора H2 и ингибиторы протонного насоса для уменьшения количества желудочного сока
  • Добавка лактазы (для облегчения вздутия живота и диареи, связанных с непереносимостью лактозы)

В 2004 г. Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США утвердило терапию, которая снижает частоту и объем полного парентерального питания (TPN) и состоит из: НутреСтор (пероральный раствор глютамина) и Зорбтива (гормон роста, происходящий из рекомбинантной ДНК, для инъекций) в сочетании со специализированной пероральной диетой. В 2012 г. Консультационный совет Управления по контролю за продуктами питании и лекарственными препаратами США анонимно предложил на утверждение для лечения синдрома короткой кишки агент тедуглютид, аналог глюкагоноподобного пептида-2, разработанный компанией «NPS Pharmaceuticals», которая намеревалась реализовывать его в США под торговым названием Гаттекс.2) Тедуглютид ранее был утвержден для использования в Европе и реализовывался под торговым названием Ревестив компанией «Nycomed».3) Хирургические процедуры для увеличения длины дилатированного кишечника включают процедуру Бьянки, когда кишечник разрезается пополам и один конец сшивается с другим, также существует новейшая процедура, которая носит название последовательная поперечная пластическая операция на кишечнике (STEP), когда кишечник разрезается и скрепляется скобами зигзагом. Хунг Бае Ким и Том Яксиц, доктора медицины, работающие в Детской больнице Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х. Процедура увеличивает длину кишечника у детей с синдромом короткой кишки и дает детям возможность избежать необходимости пересадки кишечника. По данным на июнь 2009 г., Ким и Яксиц выполнили 18 процедур STEP. Процедуры Бьянки и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичных медицинских учреждениях, которые специализируются на хирургии тонкого кишечника.

Прогноз

За исключением пересадки, лечения синдрома тонкой кишки не существует. У новорожденных доля выживших в течение 4 лет в условиях парентерального питания составляет приблизительно 70%. У новорожденных с ожидаемой длиной кишечника менее 10% доля выживших в течение 5 лет составляет примерно 20%. Некоторые исследования свидетельствуют, что большинство случаев смертности связано с осложнениями в результате полного парентерального питания (TPN), в особенности с хронической печеночной недостаточностью.4) Много надежды возлагается на Омегавен, тип липоидного полного парентерального питания, при котором отчеты относительно недавних случаев свидетельствуют о более низком риске печеночной недостаточности. Хотя и является многообещающей, пересадка тонкого кишечника обладает смешанным показателем эффективности, при этом послеоперационный уровень смертности достигает 30%. Доля выживших в течение года и в течение 4 лет составляет 90% и 60% соответственно.

:Tags

Читать еще: Бифидумбактерин , Красный рис , Онкаспар (Пегаспаргаза) , Циклофосфамид , Ягоды асаи ,

Список использованной литературы:


1) «Short bowel syndrome», orphanet, February 2012, retrieved November 16, 2012
2) Debra Sherman (October 16, 2012). Leslie Adler and Matthew Lewis, ed. «FDA advisers back NPS's drug for short bowel syndrome». Reuters. Retrieved November 16, 2012.
3) Innovation at Work: The STEP Procedure, Boston Children's Hospital, Center for Advanced Intestinal Rehabilitation, retrieved June 17, 2010
4) Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). «Short-bowel syndrome in children and adults». Gastroenterology 113 (5): 1767–78. doi:10.1053/gast.1997.v113.pm9352883. PMID 9352883.
  • Поддержите наш проект - обратите внимание на наших спонсоров:

  • Отправить "Синдром короткой кишки" в LiveJournal
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в Facebook
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в VKontakte
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в Twitter
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в Odnoklassniki
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в MoiMir
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в Google
  • Отправить "Синдром короткой кишки" в myAOL
синдром_короткой_кишки.txt · Последние изменения: 2015/09/25 17:53 (внешнее изменение)