Инструменты пользователя

Инструменты сайта


синдром_корсакова

Синдром Корсакова

Синдром Корсакова представляет собой неврологическое расстройство, вызванное недостатком тиамина (витамина В1) в головном мозге или вирусным энцефалитом1). Его причиной является хроническое злоупотребление алкоголем или тяжёлый недостаток употребляемой пищи. Другие названия: деменция Корсакова, психоз Корсакова, амнестико-конфабуляторный синдром. Распространённость синдрома Корсакова варьируется в зависимости от страны, однако, по оценке, от этой болезни страдает около 0,8-3% населения. Синдром назван в честь Сергея Корсакова, российского психоневролога, который открыл этот синдром в конце 19 века.

Признаки и симптомы

Существует шесть основных симптомов синдрома Корсакова:

  1. антероградная амнезия, то есть неспособность формировать новые воспоминания;
  2. ретроградная амнезия, то есть тяжёлая потеря памяти, сформировавшуйся до проявления синдрома;
  3. конфабуляция, то есть выдуманные воспоминания, которые принимаются за истинные за счёт провалов в памяти или так называемых белых пятен в памяти;
  4. минимальный уровень полезного содержимого при разговоре;
  5. отсутствие понимания;
  6. апатия, то есть пациенты теряют интерес к вещам быстро и, в целом, они равнодушны к каким-либо изменениям.

Эти симптомы вызваны дефицитом тиамина (витамина В1). Тиамин представляет собой базу для декарбоксилирования пирувата, и его дефицит во время метаболических процессов, как считается, вызывает повреждение медиального таламуса и маммилярных частей заднего гипоталамуса, а также обобщённую церебральную атрофию2). Эти области головного мозга являются частями лимбической системы, которые активно вовлечены в процессы проявления эмоций и памяти. При совместном проявлении энцефалопатии Вернике и синдрома Корсакова, заболевание будет называться синдромом Вернике-Корсакова. Синдром Корсакова является так называемым континуумом энцефалопатии Вернике, хотя проявление эпизодов энцефалопатии Вернике не всегда является очевидным. Синдром Корсакова включает в себя потерю нейронов (а именно. повреждение нейронов), глиоз (является результатом повреждения поддерживающих клеток центральной нервной системы), а также кровоизлияния или кровотечения в маммилярных частях. Повреждение медиального дорсального ядра или передней группы таламуса (лимбические ядра) также связано с этим синдромом. Дисфункция коры головного мозга может возникнуть при наличии одного из следующих факторов: дефицит тиамина, алкогольная нейротоксичность и структурное повреждение в головном мозге3). Изначально считалось, что отсутствие инициативы и плоский аффект были важными характеристиками синдрома. Исследования на эту темы были проведены, базируясь на том, что плоский аффект не является обязательным симптомом синдрома Корсакова. Исследование, в ходе которого было сделано предположение о том, что пациенты с синдромом Корсакова не являются эмоционально нестабильными, вызвало множество споров. Можно утверждать, что апатия, которая обычно характеризует пациентов, страдающих от синдрома Корсакова, отражает дефицит эмоциональных проявления без влияния на восприятие эмоций4). Синдром Корсакова вызывать дефицит декларативной памяти у большинства пациентов, сохраняя при этом неявную пространственную, словесную и процедурную памяти, которые действуют без изменений5). Люди с синдромом Корсакова обычно сталкиваются с проблемой обработки контекстной информации. Контекстная память заключается в запоминании информации о том, где и когда происходили определённые события. Способность запоминать и воспроизводить эту информацию (например, пространственное расположение или какой-либо временной порядок) нарушена. Исследования также предположили, что пациенты с синдромом Корсакова страдают от нарушения исполнительных функций, которые приводят к поведенческим проблемам, с которыми происходит сталкивание каждый день. Тем не менее, пока что неясно, какие исполнительные функции затронуты больше всего, причём уровень IQ обычно не затрагивается при повреждении головного мозга, вызванном синдромом Корсакова6). Изначально считалось, что пациенты с синдромом Корсакова изначально использовали конфабуляцию для заполнения пробелов в памяти. Тем не менее, обнаружилось, что конфабуляция и амнезия необязательно проявляются вместе. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (которая ничем не спровоцирована) и ложными воспоминаниями; поэтому, пациенты могут даже верить в те вещи, которые не происходили, как и люди, не страдающие синдромом Корсакова.

Причины

Условия, приводящие к витаминной недостаточности и её последствиям, включают в себя хронический алкоголизм и острое недоедание. Алкоголизм может быть показателем плохого питания, которое, в дополнение к воспалению слизистой желудка, вызывает дефицит тиамина. Другие причины включают острое недоедание, продолжительную рвоту, расстройства пищевого поведения или эффекты химиотерапии. Это также может происходить у беременных женщин, у которых отмечается экстремальная форма утренней тошноты, известной как токсикоз. Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова7). Он также был вызван укусом сороконожки (mukade) в Японии. Хотя и не всегда, это расстройство часто может возникать в качестве косвенного результата энцефалопатии Вернике8). Сканы ПЭТ показывают снижение метаболизма глюкозы в лобной, теменной и цингулярной областях головного мозга у пациентов, страдающих синдромом Корсакова. Это может способствовать амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединной линии диэнцефальных поражений и атрофии коры головного мозга. Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и редко, также могут способствовать симптоматике синдрома Корсакова. Серьёзное повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, вскрытия пациентов с синдромом Корсакова показали поражения в средней и передних линиях таламуса, а также и таламических инфарктах. Двусторонние инфаркты в таламусе могут приводить к вызванной синдромом Корсакова амнезии. Эти открытия указывают на то, что повреждение переднего ядра таламуса может приводить к разрушению памяти9).

Факторы риска

Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова. Эти факторы зачастую связаны с общим состоянием здоровья пациентов и их привычками касательно употребления пищи10):

  • Химиотерапия
  • Диализ
  • Экстремальные диеты
  • Возраст
  • Генетические факторы.

Лечение

Как-то было сделано предположение, что любой человек, страдающий синдромом Корсакова, нуждается в круглосуточном наблюдении. Такое, по-прежнему, часто встречается, однако реабилитация может помочь восстановить, хоть и в ограниченном порядке, определённый уровень независимости. Лечение вовлекает замещение или употребление добавок тиамина с помощью внутривенных (ВВ) или внутримышечных (ВМ) инъекций, а также за счёт правильного питания и гидратации. Тем не менее, амнезия и повреждение головного мозга, вызванные заболеванием, не всегда реагируют на заместительную тиамином терапию. Лечение пациентов требует пероральное употребление тиамина в течение 3-12 месяцев, хотя лишь 20 процентов случаев являются обратимыми. Если лечение является успешным, улучшения станут очевидными в течение двух лет, хотя восстановление является медленным и часто неполным. В качестве непосредственного вида лечения, комбинирование ВВ и ВМ инъекций с высокой концентрацией витаминов группы В может быть применено трижды в день в течение 2-3 дней. В большинстве случаев, эффективная реакция пациентов будет выявлена. Дозировка, равная 1 грамму тиамина, также может употребляться для достижения клинической реакции. У пациентов с серьёзным дефицитом питания, внезапная доступность глюкозы без надлежащих уровней метаболизированного тиамина в организме, как считается, может повреждать клетки. Таким образом, употребление тиамина наряду с внутривенной формой глюкозы часто является хорошим средством11). Лечение памяти в контексте синдрома Корсакова может также включать предметно-ориентированное обучение, которое, при использовании в реабилитационных целях, называют методом исчезающей подсказки. Такое лечение направлено на использование неповреждённых процессов в памяти пациентов в качестве основы для реабилитации. Пациенты, у которых использовался метод исчезающей подсказки терапии, запоминали и сохраняли в памяти информацию более легко. Люди с синдромом Корсакова, как сообщается, обладают нормальной продолжительностью жизни в случае, если они воздерживаются от употребления алкоголя. Эмпирические исследования показываю, что здоровый образ жизни оказывают благотворное воздействие.

Профилактика

Наиболее эффективным методом профилактики синдрома Корсакова является избегание дефицита витамина В / тиамина. На Западе, наиболее частой причиной такого дефицита является алкоголизм и расстройства массы тела. Так как они являются причинами, вызванными определённой моделью поведения, синдром Корсакова, в целом, считается заболеванием, которое подвергается профилактике. Таким образом, употребление продуктов с содержанием тиамина или требование к компаниям, которые выпускают алкогольные напитки, добавлять в них витамин В / тиамин, позволят предотвратить многие случаи синдрома Корсакова12).

Примеры

Известные примеры отражены Оливером Саксом в его рассказах «Потерянный моряк» и «Дело идентичности», являющиеся частью сборника «Человек, который принял жену за шляпу». Другие примеры включают немецкого конферансье Гаральда Жунке, художника Чарльза Блэкмана и конферансье Грэма Кеннеди. На примере 63-летнего пожилого мужчины, не употреблявшего алкоголь, у которого было выявлено тяжёлое кровоизлияние в правом гиппокампе, нейропсихологические оценки показали, что у него отмечаются проявления серьёзной антероградной амнезии, потери воспоминаний, нарушений восприятия и общей дезориентации. Он знал дату своего рождения, мог вспомнить случаи из детства, но у него отмечались проблемы в отношении воспоминаний о родителях, которые умерли 25 лет назад. Повреждение таламуса, как считается, является толчком к амнестическому синдрому.

:Tags

Читать еще: Бексаротен , Гигрофила (Астераканта) длиннолистная , Премазепам , Противорвотные средства , Тыква обыкновенная ,

Список использованной литературы:


1) Harper, C; Gold, J; Rodriguez, M; Perdices, M (1 February 1989). «The prevalence of the Wernicke-Korsakoff syndrome in Sydney, Australia: a prospective necropsy study». Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 52 (2): 282–285. doi:10.1136/jnnp.52.2.282.
2) Kolb, Bryan; Whishaw, Ian Q. (2003). Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers. p. 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC 55617319.
3) Paller, K. A.; Acharya, A.; Richardson, Brian C.; Plaisant, Odile; Shimamura, Arthur P.; Reed, Bruce R.; Jagust, William J. (1997). «Functional neuroimaging of cortical dysfunction in alcoholic Korsakoff's syndrome». Journal of Cognitive Neuroscience 9 (2): 277–293. doi:10.1162/jocn.1997.9.2.277.
4) Doulas, J.; Wilkinson, D. A. (1993). «Evidence of normal emotional responsiveness in alcoholic Korsakoff's syndrome in the presence of profound memory impairment». Addiction 88 (12): 1637–1645. doi:10.1111/j.1360-0443.1993.tb02038.x. PMID 8130702.
5) Parkin, A. J., Montaldi, D., Leng, N. R., & Hunkin, N. M. (1999). Contextual cueing effects in the remote memory of alcoholic Korsakoff patients and normal subjects. The Quarterly Journal of Experimental Psychology, 42A, 585–596.
6) Oscar-Berman, M. (Jun 2012). «Function and dysfunction of prefrontal brain circuitry in alcoholic Korsakoff's syndrome.». Neuropsychol Rev 22 (2): 154–69. doi:10.1007/s11065-012-9198-x. PMC 3681949. PMID 22538385.
7) ATSDR. 1999. Toxicological Profile for Mercury. Atlanta, GA:Agency for Toxic Substances and Disease Registry. http://www.atsdr.cdc.gov/toxprofiles/tp46.pdf
8) Pitel A. L., Zahr N. M., Jackson K., Sassoon S. A., Rosenbloom M. J., Pfefferbaum A., Sullivan E. V. (2011). «Signs of preclinical Wernicke's encephalopathy and thiamine levels as predictors of neuropsychological deficits in alcoholism without Korsakoff's syndrome». Neuropsychopharmacology 36 (3): 580–538. doi:10.1038/npp.2010.189. PMC 3055684. PMID 20962766.
9) Kopelman, MD; Thomson, AD; Guerrini, I; Marshall, EJ (Mar–Apr 2009). «The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment». Alcohol and alcoholism (Oxford, Oxfordshire) 44 (2): 148–54. doi:10.1093/alcalc/agn118. PMID 19151162.
10) Rosenblum, Laurie B. (Last reviewed March 2011). «Korsakoff's Syndrome». NYU Langone Medical Center. Retrieved February 12, 2012. Check date values in: |date= (help)
11) Cook, CC (May–Jun 2000). «Prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff syndrome». Alcohol and alcoholism (Oxford, Oxfordshire). Supplement 35 (1): 19–20. doi:10.1093/alcalc/35.Supplement_1.19. PMID 11304070.
12) Centerwall, BS; Criqui, MH (1978). «Prevention of the Wernicke-Korsakoff syndrome: a cost-benefit analysis». New England Journal of Medicine 299 (6): 285–9. doi:10.1056/nejm197808102990605. PMID 96343.
  • Поддержите наш проект - обратите внимание на наших спонсоров:

  • Отправить "Синдром Корсакова" в LiveJournal
  • Отправить "Синдром Корсакова" в Facebook
  • Отправить "Синдром Корсакова" в VKontakte
  • Отправить "Синдром Корсакова" в Twitter
  • Отправить "Синдром Корсакова" в Odnoklassniki
  • Отправить "Синдром Корсакова" в MoiMir
  • Отправить "Синдром Корсакова" в Google
  • Отправить "Синдром Корсакова" в myAOL
синдром_корсакова.txt · Последние изменения: 2016/03/12 22:24 — nataly