Синдром короткой кишки

Синдром короткой кишки (SBS, также синдром короткой тонкой кишки или просто короткий кишечник) представляет собой заболевание, сопровождающееся малабсорбцией, вызванной хирургическим удалением тонкого кишечника, или, в редких случаях, связанное с полной дисфункцией крупного сегмента кишечника. Большинство случаев являются приобретенными, хотя некоторые дети рождаются с врожденным коротким кишечником. Обычно не развивается, если не удалено более двух третей тонкого кишечника. Синдром короткой кишки определяется Европейским агентством по лекарственным средствам как редкое заболевание¹⁾ и лечится орфанными препаратами, согласно Управлению по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США (FDA). Только в США имеется приблизительно 3500 взрослых и 9000 детей с синдромом короткой кишки.

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:

• Боль в области живота
• Диарею и стеаторею (маслянистый или вязкий стул, который может иметь неприятный запах)
• Гиповолемию
• Потерю веса и недостаточность питания
• Утомляемость

Пациенты с синдромом короткой кишки могут иметь осложнения, вызванные нарушенным всасыванием витаминов и минералов, такие как дефицит витаминов A, D, E, K, B9 (фолиевая кислота) и B12, кальция, магния, железа и цинка. Дефицит может проявляться как анемия, гиперкератоз (чешуйчатость кожи), легкие синяки, мышечные спазмы, низкая свертываемость крови и боль в костях.

Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно вызван хирургической операцией при:

• Болезни Крона, воспалительном заболевании пищеварительного тракта
• Странгуляционной кишечной непроходимости, самопроизвольном завороте тонкого кишечника, который прерывает кровоснабжение и ведет к отмиранию ткани
• Опухолях тонкого кишечника
• Повреждении или травме тонкого кишечника
• Некротизирующем энтероколите (недоношенные новорожденные)
• Шунтировании при лечении ожирения
• Хирургической операции с целью удаления затронутой заболеванием или поврежденной части тонкого кишечника

У здоровых взрослых тонкий кишечник имеет среднюю длину приблизительно в 6 метров. Синдром короткой кишки обычно развивается, когда длина оставшегося тонкого кишечника составляет менее 2 метров и он не может абсорбировать достаточное количество питательных веществ. Синдром короткой кишки, вызванный хирургическим удалением части кишечника, может быть временным состоянием в связи со способностью тонкого кишечника к адаптации. В процессе, который носит название кишечная адаптация, физиологические изменения оставшейся части тонкого кишечника возникают с целью повышения его абсорбирующей способности. Данные изменения включают:

• Увеличение и удлинение ворсинок оболочки
• Увеличение диаметра тонкого кишечника
• Замедление перистальтики или передвижения пищи через тонкий кишечник

Симптомы синдрома короткой кишки, как правило, регулируются лекарственными препаратами. Они включают:

• Антидиарейные лекарственные препараты (например, лоперамид, кодеин)
• Добавки витаминов, минералов и порошок L-глютамина, смешанные с водой
• Блокаторы рецептора H2 и ингибиторы протонного насоса для уменьшения количества желудочного сока
• Добавка лактазы (для облегчения вздутия живота и диареи, связанных с непереносимостью лактозы)

В 2004 г. Управление по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США утвердило терапию, которая снижает частоту и объем полного парентерального питания (TPN) и состоит из: НутреСтор (пероральный раствор глютамина) и Зорбтива (гормон роста, происходящий из рекомбинантной ДНК, для инъекций) в сочетании со специализированной пероральной диетой. В 2012 г. Консультационный совет Управления по контролю за продуктами питании и лекарственными препаратами США анонимно предложил на утверждение для лечения синдрома короткой кишки агент тедуглютид, аналог глюкагоноподобного пептида-2, разработанный компанией «NPS Pharmaceuticals», которая намеревалась реализовывать его в США под торговым названием Гаттекс.²⁾ Тедуглютид ранее был утвержден для использования в Европе и реализовывался под торговым названием Ревестив компанией «Nycomed».³⁾ Хирургические процедуры для увеличения длины дилатированного кишечника включают процедуру Бьянки, когда кишечник разрезается пополам и один конец сшивается с другим, также существует новейшая процедура, которая носит название последовательная поперечная пластическая операция на кишечнике (STEP), когда кишечник разрезается и скрепляется скобами зигзагом. Хунг Бае Ким и Том Яксиц, доктора медицины, работающие в Детской больнице Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х. Процедура увеличивает длину кишечника у детей с синдромом короткой кишки и дает детям возможность избежать необходимости пересадки кишечника. По данным на июнь 2009 г., Ким и Яксиц выполнили 18 процедур STEP. Процедуры Бьянки и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичных медицинских учреждениях, которые специализируются на хирургии тонкого кишечника.

За исключением пересадки, лечения синдрома тонкой кишки не существует. У новорожденных доля выживших в течение 4 лет в условиях парентерального питания составляет приблизительно 70%. У новорожденных с ожидаемой длиной кишечника менее 10% доля выживших в течение 5 лет составляет примерно 20%. Некоторые исследования свидетельствуют, что большинство случаев смертности связано с осложнениями в результате полного парентерального питания (TPN), в особенности с хронической печеночной недостаточностью.⁴⁾ Много надежды возлагается на Омегавен, тип липоидного полного парентерального питания, при котором отчеты относительно недавних случаев свидетельствуют о более низком риске печеночной недостаточности. Хотя и является многообещающей, пересадка тонкого кишечника обладает смешанным показателем эффективности, при этом послеоперационный уровень смертности достигает 30%. Доля выживших в течение года и в течение 4 лет составляет 90% и 60% соответственно.

:Tags

Читать еще: Бифидумбактерин , Красный рис , Онкаспар (Пегаспаргаза) , Циклофосфамид , Ягоды асаи ,