Фактор IX

Фактор IX (фактор Кристмаса) это содержащийся в плазме белок, необходимый для правильного свертывания крови. Гликопротеин, который синтезируется в печени при участии витамина K, входящий во внутреннюю систему свертывания крови. Это зимоген протеазы серина, который в присутствии фактора VIII: C, ионов кальция и фосфолипида активирует фактор X. Врожденный дефицит фактора IX является причиной гемофилии B, которая передается как рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, признак. Т1/2 фактора IX составляет 20-30 ч. Фактор IX получают из пула плазмы крови нескольких доноров после предварительного исследования на носительство HBsAg, наличие антител к HCV и к HIV. При изготовлении концентрата фактора IX используются различные методы (например, термоинактивация, химические методы) для того, чтобы инактивировать вирус и снизить риск передачи инфекционных заболеваний. Для предотвращения тромбоэмболических осложнений в препараты фактора IX вводится небольшая доза гепарина.

Профилактика и лечение нарушений свертывания крови вследствие врожденного или приобретенного дефицита фактора IX - гемофилия B и протромбинового комплекса.

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата, цирроз печени, острый инфаркт миокарда, начальная стадия тромбоза глубоких вен. Не применять у новорожденных.

Данные отсутствуют.

Аллергические реакции (крапивница, зуд), чувство недомогания, повышение температуры тела, озноб, головная боль, тошнота, рвота, тромбоэмболия, инфаркт миокарда, небольшое ослабление иммунной системы. Очень редко анафилактический шок. Очень редко вырабатываются ингибиторы фактора IX. Существует риск передачи вирусных заболеваний.

Категория C.

Внутримышечно, раз в 12-24 ч. Индивидуальная доза зависит от тяжести заболевания, а также от локализации и обширности кровотечения. Концентрат фактора IX. Введение 1 МЕ фактора IX / кг массы тела повышает активность на 1% от нормы. При тяжелой форме гемофилии B в случае кровоизлияний в мышцы и суставы 10-15 МЕ/кг массы тела. В случае гематом, вызывающих сдавливание дыхательных путей, нервов или артерий, забрюшинной гематомы, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, черепно-мозговой травмы или внутричерепного кровотечения, при обширных посттравматических ранах - 15-30 МЕ / кг массы тела. У прооперированных больных- 40-60 МЕ / кг массы тела. На упаковке фактора IX указано количество содержащихся в ней единиц фактора IX. Расчет дозы (МЕ): вес тела (кг) × необходимая концентрация фактора IX (% от нормы). Для достижения гемостаза необходимо увеличить концентрацию фактора IX до 15-25% от нормы (20-30 МЕ / кг м.т. однократно, при необходимости повторить). В случае кровотечений, угрожающих жизни (кровоизлияния в ЦНС, внутренние органы грудной клетки, брюшную полость, кровотечения в дно ротовой полости рта, во время хирургических операций) необходимо увеличить концентрацию фактора IX до 25-50% (до 75 МЕ/кг массы тела через каждые 18 -30 часов, в зависимости от t1/2 и текущей концентрации фактора, в течение 10 дней, в зависимости от типа кровотечения).

При приготовлении препарата следует строго придерживаться рекомендаций изготовителя. Рекомендуется определить активность фактора IX в плазме. Лечение больных с кровотечениями, угрожающими жизни, и лиц, перенесших операцию, следует осуществлять в учреждениях, в которых работают сотрудники, обладающие опытом в лечении гемофилии.

Читать еще: Акаркара , Ашваганда , Имован (Зопиклон) , Лонган (Глаз Дракона) , Сероквель (Кветиапин) ,