Фактор VIII

Фактор VIII (антигемофильный фактор А) представляет собой белок плазмы, необходимый для правильного свертывания крови. В плазме присутствует в комплексе с фактором фон Виллебранда (ФВ). Фактор VIII является неферментативным кофактором во внутреннем механизме системы свертывания крови, который в присутствии фосфолипидов и ионов кальция ускоряет активацию фактора X фактором IXa. Гемофилия А, являющаяся рецессивно наследуемым, сцепленным с полом заболеванием, характеризуется врожденным дефицитом фактора VIII. T1/2 фактора VIII составляет 8-12 ч. Фактор фон Виллебранда, с одной стороны защищает фактор VIII от протеолитической деградации, с другой стороны, участвует в адгезии тромбоцитов, образуя мостик между субэндотелиальным слоем кровеносных сосудов и тромбоцитами. Дефицит этого фактора является причиной болезни фон Виллебранда. После применения фактора VIII происходит увеличение прокоагулянтной активности фактора VIII в плазме, что на время может корректировать нарушения свертываемости крови у больных, страдающих гемофилией А. Фактор VIII получают из пула плазмы крови нескольких доноров после предварительного исследования на носительство HBsAg, наличие антител к HCV и к HIV. При изготовлении концентрата фактора VIII используются различные методы (например, термоинактивация, химические методы) для того, чтобы инактивировать вирусы и снизить риск передачи инфекционных заболеваний. Фактор VIII также получают с использованием методов генной инженерии.

Профилактика и лечение нарушений свертывания крови вследствие врожденной (гемофилия А) или приобретенной недостаточности фактора VIII. Болезнь фон Виллебранда (препараты, содержащие фактор VIII и фактор фон Виллебранда) с дефицитом фактора VIII.

Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата или к животным белкам, например, мышей, крупного рогатого скота, или хомячков (в зависимости от препарата). В случае развития аллергической или анафилактической реакции применение необходимо немедленно прекратить. У пациентов, придерживающихся диеты с низким содержанием натрия, необходимо учитывать содержание натрия в препаратах. При применении терапии с использованием препаратов на основе крови или плазмы человека, не может быть полностью исключена возможность передачи инфекционных агентов. Это также касается неизвестных или недавно открытых вирусов и других патогенов. У пациентов с болезнью фон Виллебранда существует риск развития тромботических осложнений; следует контролировать состояние пациентов с факторами риска для выявления ранних признаков тромбоза.

Данные отсутствуют. Препараты не следует смешивать с другими фармацевтическими средствами.

Часто: озноб. Реже: тошнота, резкое покраснение кожи лица, небольшая усталость, сыпь, кровоподтеки, потливость, дрожь, тремор, лихорадка, боль в ногах, холод в конечностях, боль в горле и гортани, воспаление уха, аномальные результаты тестов на остроту слуха, кровотечения из носа, бледность, аллергические реакции (крапивница, сыпь, одышка, кашель, чувство стеснения в груди, одышка, гипотония, анафилаксия). Кроме того: цианоз, тахикардия, рвота, дискомфорт в брюшной полости, обмороки, шелушение кожи. У 15-30% больных, страдающих тяжелой гемофилией А, вырабатывается ингибитор фактора VIII, особенно в первые 20 дней терапии.

Категория C.

Внутривенно. Индивидуальная доза зависит от тяжести заболевания, локализации и обширности кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Рекомендуется контролировать частоту сердечных сокращений перед введением препарата и во время его введения - в случае увеличения частоты сердечных сокращений необходимо снизить скорость введения препарата или на мгновение приостановить его. Гемофилия А. Расчет дозы (МЕ): масса тела (кг) х желаемая концентрация фактора VIII (% от нормы) × 0,5. При ранних кровоизлияниях в суставы и мышцы или кровотечениях изо рта необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 20-40% от обычного (МЕ/дл), вводить препарат в течение 1-3 дней через каждые 12-24 ч до момента прекращения болей или заживления раны. При более тяжелых кровоизлияниях в сустав, мышцы, или в случае гематомы необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл), вводить препарат в течение 3 дней или дольше через каждые 12-24 ч, до прекращения болей и устранения проблемы. При тяжелых, угрожающих жизни кровотечениях необходимо поддерживать активность фактора VIII на уровне 60-100% от нормы, вводить препарат через каждые 8-24 ч до момента устранения угрозы. Малые хирургические вмешательства, в том числе удаление зубов - поддерживать активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл), вводить каждые 24 часа до момента заживления раны, по крайней мере, через день. Большие хирургические вмешательства – поддерживать активность фактора VIII на уровне 80-100% от нормы (МЕ/дл) до и после операции, вводить до момента заживления раны через каждые 8-24 ч, а затем продолжать терапию в течение не менее 7 дней, поддерживая активность фактора VIII на уровне 30-60% от нормы (МЕ/дл). Профилактическое поддерживающая терапия - обычно 20-40 МЕ/кг массы тела раз в 2-3 дня; у некоторых пациентов, особенно у детей, может возникнуть необходимость в применении более высоких доз или более коротких интервалов между введением инъекций. Необходимо контролировать состояние пациентов на предмет появления у них ингибиторов фактора VIII, рекомендуется выполнять соответствующие лабораторные исследования, в том числе для определения активности антигемофильного фактора (AHF). Если ожидаемого активность AHF в плазме не достигнута, или если кровотечение не прекратилось, несмотря на применение необходимой дозы, следует провести анализ на наличие ингибитора фактора VIII. Если титр ингибитора составляет > 10 БЕ/мл, терапия с применением фактора VIII может быть неэффективной, поэтому необходимо рассмотреть вопрос применения других методов лечения. Болезнь фон Виллебранда. Как правило, 1 МЕ / кг фактора фон Виллебранда (vWf) повышает концентрацию в плазме фактора фон Виллебранда на 0,02 МЕ/мл (2%). Рекомендуемая для достижения концентрация фактора фон Виллебранда составляет > 0,6 МЕ/мл (60%), а фактора VIII> 0,4 МЕ/мл (40%). Как правило, для получения гемостаза рекомендуемая концентрация составляет 40-80 МЕ фактора фон Виллебранда / кг массы тела и 20-40 МЕ фактора VIII / кг массы. Может возникнуть необходимость во введении начальной дозы 80 МЕ / кг м.т. фактора фон Виллебранда, особенно у больных, страдающих третьим типом болезни фон Виллебранда, при котором для обеспечения необходимого уровня может потребоваться применение более высоких доз, чем при других типах БВ. Для профилактики сильных кровотечений во время операции или после нее введение препарата необходимо начинать за 1-2 часа до операции, а затем повторно вводить определенную дозу через каждые 12-24 ч. Доза и длительность лечения зависит от клинического состояния пациента, типа и интенсивности кровотечения, а также от концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII. В случае применения препаратов с фактором фон Виллебранда, содержащих фактор VIII, длительное лечение может привести к чрезмерному увеличению концентрации фактора VIII. По истечении 24-48 часов терапии, для предотвращения неконтролируемого повышения концентрации фактора VIII, следует рассмотреть необходимость снижения дозы и/или увеличения интервала между введением доз препарата. В случае болезни фон Виллебранда с дефицитом фактора VIII профилактика и лечение кровотечений основывается на рекомендациях, касающихся применения при гемофилии А.

При изготовлении препарата необходимо строго придерживаться рекомендаций изготовителя. Рекомендуется определять концентрацию фактора VIII в плазме. Лечение больных с угрожающими жизни кровотечениями и лиц, перенесших хирургическое вмешательство, следует осуществлять в учреждениях, в которых работает персонал, имеющий опыт в лечении гемофилии.

Читать еще: Вальдоксан (Агомелатин) , Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), Аминалон , Кофеин , Лейцин , Цинк ,