Ахалазия

Ахалазия – это нарушение, при котором волокна мышц гладкой мускулатуры не могут расслабиться, вследствие чего сфинктер сжимается (оставаясь «закрытым») и не разжимается, когда это необходимо. При отсутствии гена-модификатора говорят об «ахалазии» пищевода, которую также называют ахалазией кардии, спазмом сфинктеров, кардиоспазмом и отсутствием перистальтики пищевода. Ахалазия возникает в различных областях желудочно-кишечного тракта; например, в прямой кишке (болезнь Гиршспрунга). Ахалазия кардии - это нарушение моторики пищевода, в котором «участвуют» мышцы гладкой мускулатуры пищевода и нижнего пищеводного сфинктера (НПС). Данное заболевание характеризуется неполным расслаблением и повышенным тонусом НПС, а также слабой перистальтикой пищевода (неспособностью гладких мышц к продвижению пищи вниз по пищеводу); диагноз ставится при отсутствии более серьезных объяснений вышеописанным симптомам (рака или фиброза). ¹⁾ К типичным симптомам ахалазии можно отнести затрудненное проглатывание пищи, отрыжку и в ряде случаев – боль в груди. Диагноз ставится на основании измерения давления в пищеводе и рентгенологических исследований с применением бариевой взвеси (которую человек предварительно проглатывает). Существуют различные методы лечения ахалазии, однако все они лечат лишь следствие, а не саму причину заболевания. В некоторых случаях помогают определенные препараты или инъекции ботокса, однако более длительным действием обладают методы дилатации пищевода и хирургическая распайка пораженной мышцы (миотомия пищевода по Хеллеру). Наиболее распространенной формой является первичная ахалазия (ее еще называют «беспричинной»), которая развивается на фоне «выхода из строя» дистальных тормозящих нейронов пищевода и реже – вследствие рака пищевода или болезни Чагаса (или т.н. «американского трипаносомоза» - инфекционного заболевания, распространенного в латиноамериканских странах). Ежегодно во всем мире ахалазией заболевают порядка 100 000 человек. ²⁾ Пол в данном случае не играет абсолютно никакой роли.

К основным симптомам ахалазии относятся: дисфагия (затрудненное глотание), отрыгивание непереваренной пищи, боль в груди (за грудиной) и снижение массы тела. ³⁾ Дисфагия, если ее не лечить, со временем сильно обостряется, вследствие чего человек испытывает серьезные трудности при проглатывании как твердой пищи, так и жидкости. У некоторых людей в лежачем (горизонтальном) положении развивается кашель. Боль в груди (кардиоспазм или некардиальная боль в груди) зачастую принимают за сердечный приступ. У некоторых она может быть просто невыносимой. Еда и напитки (включая слюну) остаются внутри пищевода и при вдохе могут попасть в легкие (аспирация).

В большинстве случаев причину ахалазии установить невозможно. Давление внутри НПС, как и расслабление данной области, регулируется возбуждающими (например, ацетилхолином, субстанцией P) и тормозящими (например, окисью азота, вазоактивными пептидами кишечника) нейро-медиаторами. Для людей, страдающих ахалазией, характерна нехватка неадренергических, нехолинергических тормозящих нервных клеток, что приводит к дисбалансу между возбуждающей и тормозящей нейро-трансмиссией. В результате нижний пищеводный сфинктер находится в постоянном напряжении. Гистологические исследования проб аутопсии и миотомии показали, что воспаление формируется реакцией CD3/CD8-позитивных цито-токсичных Т-лимфоцитов, варьирующегося количества эозинофильных лейкоцитов и тучных клеток, а также вследствие гибели нервных клеток и фиброза нервных волокон; эти реакции протекают в организме на ранних стадиях ахалазии. Таким образом, пор всей вероятности, ахалазия развивается на фоне нарушения работы аутоиммунной системы, вызываемого чаще всего различными вирусами. По данным других исследований, данное заболевание имеет наследственную, нервную, генетическую и инфекционную подоплеку. ⁴⁾

Ввиду схожести симптомов, ахалазию часто путают с более типичными расстройствами вроде гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и даже с психосоматическими нарушениями. Наиболее точными (типичными) методами диагностики ахалазии являются такие процедуры, как глотание бариевой взвеси и эзофагеальная манометрия. В некоторых случаях дополнительно проводится эндоскопия пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопия или ЭГДС) с/без применением(я) эндоскопического ультразвука (эта процедура необходима для исключения рака пищевода). В большинстве случаев эндоскоп показывает, что выстилающая ткань пищевода не повреждена, хотя при прохождении эндоскопа по напряженному нижнему пищеводному сфинктеру зачастую слышится характерный «треск» (который свидетельствует о трудности продвижения), при этом над НПС иногда обнаруживаются остатки пищи.

Пациент проглатывает бариевый раствор, при этом ему параллельно делают флюороскопию (рентгеноскопию), что позволяет проследить за продвижением жидкости по пищеводу. Как правило, перистальтика пищевода нарушена, вследствие чего нижний пищеводный сфинктер и гастро-эзофагеальный переход сильно сужаются (чисто визуально это напоминает «птичий клюв» или «крысиный хвост»). Верх пищевода (область над «сужением») зачастую дилатируется (расширяется) в различной степени, по мере того, как с течением времени пищевод постепенно растягивается. Из-за слабой перистальтики пищевода, выше уровня бария возникает воздушно-жидкостной «зазор».

В силу высокой точности, метод манометрии (изучение моторики пищевода) является «ключевым» при постановке диагноза. В нос вставляется тоненькая трубочка, после чего больному нужно сделать несколько глотательных движений. На трубочке закреплен датчик, который позволяет определить силу мышечных сокращений в различных участках пищевода при глотании. Манометры позволяют отследить неспособность НПС расслабиться при глотании и выявить слабую перистальтику мышц гладкой мускулатуры пищевода. Данный метод позволяет выявить следующие нарушения: [место для ссылки]

• Нижний пищеводный сфинктер (НПС) не расслабляется полностью после проглатывания жидкости (расслабление менее чем на 75%).
• Давление в НПС ниже 26 мм ртутного столба – норма, выше100 мм – ахалазия, выше 200 мм – т.н. «ахалазия щелкунчика».
• Отсутствие перистальтики пищевода. in esophageal body
• Относительное повышение давления внутри пищевода (по отношению к внутрижелудочному давлению).

Биопсия, или забор образца ткани для эндоскопии, как правило, не является обязательной процедурой при ахалазии, но, если проводится, то показывает мышечную гипертрофию, наряду с отсутствием определенных нервных клеток мышечно-кишечного сплетения (совокупности нервных волокон, которые контролируют перистальтику пищевода).⁵⁾

Подъязычное рассасывание нифедипина в 75% случаев значительно улучшает состояние больных со слабо (умеренно) выраженной ахалазией. С точки зрения классической медицины, хирургическая миотомия является более эффективным методом лечения ахалазии, чем инъекции токсина-ботулина и дилатация (у людей, невосприимчивых к медикаментозному лечению). И, тем не менее, в ходе недавнего опыта с произвольным распределением объектов по контрольным группам, ученые пришли к выводу, что метод воздушной дилатации по своей эффективности не уступает процедуре лапароскопической миотомии Хеллера. ⁶⁾

Как до, так и после лечения, больным ахалазией следует есть медленнее, тщательно разжевывая каждый кусочек пищи и запивая ее большим количеством воду, а также стараться не есть перед сном. Во время сна лучше, если голова будет немного приподнята, можно также использовать ортопедическую подушку (это позволяет освободить пищевод посредством силы тяжести). После хирургического вмешательства или воздушной дилатации, больным необходимо принимать блокаторы протонного насоса (лекарства), которые, препятствуя выделению желудочного сока, предотвращают отрыгивание пищи и жидкости, при этом следует избегать употребления продуктов, вызывающих отрыжку: кетчупа, цитрусовых, шоколада, алкоголя и кофеина.

Основной функцией препаратов для лечения ахалазии является снижение давления в НПС. К таким лекарствам относятся: блокаторы кальциевых каналов, такие, как нифедипин, и нитраты, такие, как изосорбид-денитрат и нитроглицерин. На фоне приема этих лекарств у многих людей возникают неприятные побочные эффекты вроде головной боли и отек ног, при этом через спустя несколько месяцев такого лечения, организм привыкает к действию этих препаратов, и они просто-напросто перестают действовать. Токсин-ботулин (ботокс) вводится в область нижнего пищеводного сфинктера, парализуя мышцы, которые мешают сфинктеру расслабиться. Подобно косметическим инъекциям ботокса, эффект временный и длится около 6 месяцев. В месте инъекций (внутри НПС) образуются рубцы, наличие которых в дальнейшем осложняет процедуру миотомии Хеллера. Инъекции ботокса рекомендуется делать лишь тем пациентам, кому противопоказано хирургическое вмешательство (например, пожилым людям со слабым здоровьем). Воздушная дилатация обеспечивает более длительный эффект, чем ботокс. ⁷⁾

При баллонной (воздушной) дилации или дилатации, мышечные волокна растягиваются и слегка расщепляются от сильного вздутия баллона, помещенного внутрь нижнего пищеводного сфинктера. Гастроэнтерологи, которые специализируются в области ахалазии, регулярно проводят такие процедуры, в большинстве случаев, успешные (перфорация тканей случается редко). Безусловно, небольшой риск перфорации (когда необходимо немедленное хирургическое вмешательство) существует всегда. После воздушной дилатации на НПС могут появиться шрамы, наличие которых осложняет процедуру миотомии Хеллера (в будущем, если таковая требуется). У некоторых пациентов после проведения воздушной дилатации развивается гастро-эзофагеальный рефлюкс (ГЭРД). Воздушная дилатация является самым эффективным (в долгосрочной перспективе) методом лечения ахалазии у людей старше 40 лет; чем моложе человек, тем меньше сохраняется эффект. Для максимальной эффективности процедуру повторяют, но уже с использованием более крупных баллонов.

Миотомия Хеллера эффективна в 90% случаев. Данная процедура обычно проводится методом «замочной скважины» или лапароскопическим путем. [16] В ходе миотомии делается продольный разрез по всей длине пищевода, начиная чуть выше НПС и далее вниз до желудка. Поверхность пищевода образована несколькими слоями, а данный метод подразумевает разрез исключительно внешнего мышечного слоя (мышц, которые держат сфинктер в напряжении), не затрагивая ткани слизистой пищевода. Во избежание сильного рефлюкса, данный метод сочетают с частичной фундопликацией или «обертыванием», что, по сути, опасно, так как с течением времени чревато сильным повреждением пищевода. После операции пациентам рекомендуется соблюдать щадящую диету (от нескольких недель до месяца), избегая пищи, которая может провоцировать отрыжку. По мнению большинства врачей, миотомию Хеллера лучше всего сочетать с фундопликацией Дора, которая подразумевает антериальное обертывание (на 180-200 градусов) вокруг пищевода. По своей результативности данный метод превосходит фундопликацию Ниссена, на фоне которой чаще развивается пост-хирургическая дисфагия. ⁸⁾ Недостатком лапароскопической эзофагеальной миотомии является необходимость проведения фундоплекации. С одной стороны, после миотомии пищевод «раскрывается», а с другой – миотомия чревата осложнениями («затором»). Современная трактовка понятия «желудочно-пищеводный противорефлюксный барьер/клапан» помогла ученым установить причину развития рефлюкса после проведения миотомии. Желудочно-пищеводный клапан формируется при сборивании пищевода в желудок в области пищевого отверстия диафрагмы. Этот клапан «вытянут» нк 270 градусов по окружности пищевода. Метод лапароскопической миотомии подразумевает разрез мышцы на отметке 360 градусов, поэтому клапан не защищает пищевод от рефлюкса. С появлением новых, полностью автоматизированных, методов лапароскопии, миотомию стали проводить в позиции 150 градусов на пищеводе (вдали от клапана). Метод автоматизированной латеральной пищеводно-желудочной миотомии защищает пищеводный клапан, не провоцируя рефлюкс, благодаря чему отпадает необходимость проведения фундопликации. После проведения АЛПЖМ человек может спокойно есть, не опасаясь рефлюкса. С 2010 года стали применять новый метод эндоскопии под названием «ПОЭМ» (пероральная эндоскопическая миотомия), который с тех пор был успешно «опробован» на 2 500 больных ахалазией. [место для ссылки]

Итоговый мониторинг: даже после успешного лечения ахалазии, не исключено, что по прошествии времени человеку снова станет трудно глотать, во избежание чего пищевод необходимо проверять каждые год-два (методом глотания бариевой взвеси), что позволяет решить, нужно ли пациенту снова делать воздушную дилатацию, повторную миотомию или даже удалять пищевод (спустя многие годы после первичного лечения). Кроме того, многие терапевты рекомендуют определять pH-уровень пациента и проводить эндоскопию, что позволяет выявить поражение пищевода, которое, если его не лечить, приводит к развитию предракового заболевания (синдрома Баррета ) или к стриктуре (сужению) пищевода.

Ахалазия встречается у 1 - 2 человек из 200 000. В основном, заболевают взрослые люди в возрасте 30-60 лет.