Пилоростеноз

Пилоростеноз, или стеноз привратника, представляет собой сужение (стеноз) отверстия, ведущего из желудка к первой части тонкого кишечника, известной как двенадцатиперстная кишка, которое связано с увеличением (гипертрофией) мышц, окружающих данное отверстие (пилорус, что означает «ворота»), которые подвергаются спазмам, когда желудок пуст. Данное состояние вызывает тяжелую нежелчную рвоту фонтаном. Наиболее часто возникает в первые несколько месяцев жизни, таким образом, может быть более специфически обозначен как младенческий гипертрофический пилоростеноз.¹⁾ Утолщенный привратник обычно прощупывается как оливкоподобная масса в срединной верхней части или правом верхнем квадранте живота ребенка. При пилоростенозе не ясно, имеется ли истинное врожденное анатомическое сужение или это всего лишь функциональная гипертрофия сфинктера привратника. Данное состояние обычно развивается у детей мужского пола в первые 2-6 недель жизни. Пилоростеноз также возникает у взрослых, при этом причина сужения привратника обычно связана с рубцеванием в результате хронического пептического язвообразования. Данное состояние отличается от младенческой формы.

У детей данное состояние обычно проявляется в любое время от первых недель до месяцев жизни с прогрессивно ухудшающейся рвотой. Рвота, как правило, описывается как нежелтушная («нежелчная») и «рвота фонтаном», поскольку она более сильная, чем обычная брызгающая (гастроэзофагеальный рефлюкс), наблюдаемая в данном возрасте. Некоторые младенцы проявляют плохое питание и потерю веса, но другие демонстрируют нормальный набор веса. Может возникнуть обезвоживание, которое заставляет детей плакать без слез, при этом наблюдаются менее влажные и грязные подгузники в связи с отсутствием уринации в течение часов или нескольких дней.²⁾ Постоянный голод, отрыжка и колики представляют собой другие возможные признаки, что ребенок не способен питаться надлежащим образом.

Диагностика осуществляется с помощью тщательного анамнеза и физического обследования, часто дополняется рентгенографическими исследованиями. Пилоростеноз должен подозреваться у любого младенца с тяжелой рвотой. При физическом обследовании пальпация живота может выявить новообразование в эпигастрии. Данное новообразование, состоящее из увеличенного привратника, напоминает «оливку», в некоторых случаях становится явным после приема младенцем питьевой смеси. В редких случаях наблюдаются волны перистальтики, которые могут быть прощупаны или видимы (видео на NEJM), связанные с тем, что желудок пытается вытолкнуть содержимое через суженный привратник. Большинство случаев пилоростеноза диагностируется/подтверждается посредством ультразвукового обследования, если оно доступно, которое показывает утолщенный привратник. Толщина мышечной стенки в 3 миллиметра (мм) или больше и длина канала привратника в 14 мм или больше считаются отклоняющимися от нормы у новорожденных в возрасте менее 30 дней. Хотя в некоторой степени менее эффективен, рентген верхних отделов желудочно-кишечного тракта (рентгенограмма, выполняемая после того как ребенок выпил специальный контрастный агент) может быть диагностическим средством за счет того, что показывает суженный просвет привратника, заполненный тонкой струей контрастного материала; «симптом струны» или «симптом рельса». Что касается любого типа исследования, для выявления отклоняющихся от нормы результатов применяются специфические измерительные критерии. Простая рентгенограмма брюшной полости в некоторых случаях показывает расширенный желудок, как показано здесь. Хотя верхняя гастроинтестинальная эндоскопия покажет обструкцию привратника, врачам будет сложно с точностью отличить гипертрофированный пилоростеноз от пилороспазма. Анализы крови выявят низкий уровень в крови калия и хлора в связи с повышенным уровнем pH и высоким уровнем бикарбоната в крови, что связано с потерей желудочного сока (который содержит соляную кислоту) в результате устойчивой рвоты. Также наблюдается замена внеклеточного калия внутриклеточными ионами водорода в попытке исправить дисбаланс pH. Данные результаты могут наблюдаться при тяжелой рвоте по любой причине.

Обструкция отверстия привратника в связи с его гипертрофией нарушает опорожнение желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку. Как результат, вся переваренная пища и желудочная секреция могут выйти только посредством рвоты, которая может быть фонтанной по натуре. В то время как точная причина гипертрофии остается неизвестной, Роджерс собрал убедительные доказательства, что к этому имеет отношение повышенная неонатальная кислотность.³⁾ Данное физиологическое объяснение развития клинического пилоростеноза по прошествии примерно 4 недель и его спонтанное долгосрочное лечение без хирургического вмешательства, когда он подвергается консервативному лечению, в недавнее время было пересмотрено. Рвотный материал не содержит желчь, поскольку обструкция привратника предотвращает поступление содержимого двенадцатиперстной кишки (содержащего желчь) в желудок. Устойчивая рвота приводит к потере желудочного сока (соляной кислоты). Потеря хлора вызывает низкий уровень хлора в крови, что нарушает способность почек секретировать бикарбонат. Это представляет собой значительный фактор, который препятствует устранению алкалоза.⁴⁾ Вторичный гиперальдостеронизм развивается в связи со снижением объема крови. Высокий уровень альдостерона приводит к тому, что почки в значительной степени захватывают Na+ (для корректировки интраваскулярного истощения объема) и выводят повышенное количество K+ в мочу (что приводит к низкому уровню калия в крови). Компенсаторная реакция организма на метаболический алкалоз представлена гиповентиляцией, которая приводит к повышенному артериальному уровню парциального напряжения углекислого газа.

Пилоростеноз считается мультифакториальным с некоторыми составляющими генетики и окружающей среды. Он в четыре раза более часто возникает у новорожденных мальчиков. В редких случаях, младенческий пилоростеноз может возникнуть как аутосомно-доминантное заболевание.⁵⁾

Младенческий пилоростеноз обычно лечится посредством хирургического вмешательства; достаточно небольшое количество случаев легкие настолько, чтобы могли поддаваться лечению лекарственными препаратами. Опасность пилоростеноза исходит скорее от обезвоживания и нарушения электролитного баланса, а не от самой исходной проблемы. Таким образом, ребенок должен быть в первую очередь стабилизирован посредством лечения обезвоживания и патологически высокого уровня pH в крови, которые наблюдаются в сочетании с низким уровня хлора при внутривенном вливании. Обычно лечение завершается в течение приблизительно 24–48 часов. Для лечения пилоростеноза может использоваться внутривенный и пероральный атропин. Он обладает показателем эффективности в 85-89% по сравнению с практически 100% в отношении пилоромиотомии, несмотря на то, что требует длительной госпитализации, квалифицированного ухода и тщательного наблюдения во время лечения. Может выступать в качестве альтернативы хирургической операции у детей, которым противопоказаны анестезия или хирургическое вмешательство, либо у детей, чьи родители отказываются от хирургической операции.

Основной эффективный метод лечения пилоростеноза заключается в хирургической пилоромиотомии, известной как процедура Рамстедта (разделение мышц привратника с целью открытия отверстия). Данная хирургическая операция может быть выполнена посредством одного рассечения (обычно 3–4 см в длину) или лапароскопически (посредством нескольких мелких рассечений) в зависимости от опыта и предпочтений хирурга.⁶⁾ На сегодняшний день лапароскопическая техника в значительной степени вытесняет традиционные открытые репарации, которые включали либо небольшое круговое рассечение вокруг пупка, либо процедуру Рамстедта. По сравнению со старыми открытыми техниками, доля осложнений равна, за исключением в значительной степени более низкого риска раневой инфекции.⁷⁾ В наши дни это считается стандартным лечением в большинстве детских больниц на территории США, хотя некоторые хирурги все же предпочитают открытую технику. В результате восстановления мелкое рассечение длиной в 3 мм трудно увидеть. Вертикальное рассечение, изображенное и приведенное выше, обычно более не требуется, хотя многие рассечения в прошлые годы были горизонтальными. Как только желудок может опорожниться в двенадцатиперстную кишку, питание может быть возобновлено. В первые дни после хирургической операции может появиться рвота, поскольку желудочно-кишечный тракт восстанавливается. В редких случаях, процедура миотомии выполняется не полностью, и рвота фонтаном продолжается, что требует повторения операции. Пилоростеноз, как правило, не обладает долгосрочными побочными эффектами или влиянием на будущее ребенка.

Мальчики в большей степени подвержены заболеванию, чем девочки, при этом у новорожденных мальчиков заболевание возникает в четыре раза чаще, также существует генетическая предрасположенность к заболеванию. Заболевание часто ассоциируется с людьми скандинавского происхождения, а также обладает мультифакториальными паттернами наследования. Пилоростеноз чаще встречается у людей кавказского происхождения, чем у испаноговорящих, чернокожих или азиатов. Встречаемость составляет 2,4 на 1000 родившихся живыми среди кавказцев, 1,8 среди испаноговорящих, 0,7 среди чернокожих и 0,6 среди азиатских национальностей. Реже встречается среди детей от родителей смешанных рас. Дети кавказкой национальности с третьей или первой группой крови в большей степени подвержены заболеванию, чем дети с другой группой крови.⁸⁾ Новорожденные, подверженные действию эритромицина, находятся в группе повышенного риска развития гипертрофического пилоростеноза, особенно когда препарат принимается примерно в первые две недели жизни, а также, возможно, на поздних сроках беременности и за счет грудного вскармливания в первые две недели жизни.⁹⁾

:Tags

Читать еще: Бромгексин , Рапамицин (Сиролимус) , Траметес разноцветный (Трутовик разноцветный) , Ункария клюволистная , Циклоастрагенол (TA-65) ,