Полиомиелит, который часто называют полио или детский паралич – инфекционное заболевание, вызываемое полиовирусом. Примерно 90-95% инфекций не вызывают никаких симптомов.1) У 5-10% людей симптомы незначительны и включают в себя лихорадку, головную боль, рвоту, диарею, ригидность затылочных мышц и боли в руках и ногах. Эти люди, как правило, выздоравливают в течение одной или двух недель. В 0,5% случаев мышечная слабость приводит к неспособности двигаться. Это может произойти в течение от нескольких часов до нескольких дней. Слабость чаще всего наблюдается в ногах, но может также поражать мышцы головы, шеи и диафрагмы. Многие, но не все, люди, восстанавливаются в полной мере. Среди пациентов с мышечной слабостью, около 2-5% детей и 15-30% взрослых умирают. Через несколько лет после восстановления может развиться постполиомиелитный синдром, с медленным развитием мышечной слабости, подобно развитию заболевания в начале инфекции. Вирус полиомиелита обычно передается от человека к человеку через попадание зараженных фекалий в рот. Вирус также может распространяться через продукты питания или воду, содержащую фекалии человека, и, реже – через инфицированную слюну. Инфицированный человек может передавать инфекцию даже при отсутствии симптомов заболевания вплоть до шести недель. Болезнь может быть диагностирована путем обнаружения вируса в кале или путём обнаружения антител против него в крови. Болезнь можно предотвратить при помощи вакцины против полиомиелита; тем не менее, для эффективности требуется использовать несколько доз. Центр по контролю за заболеваниями Соединенных Штатов рекомендует использовать бустеры при вакцинации против полиомиелита для путешественников и тех, кто проживает в тех странах, где распространена эта болезнь. 2) Если заражение произошло, не существует никакого специфического лечения. В 2013 году полиомиелитом болело 416 человек по сравнению с 350000 случаев в 1988 году. В 2014 году болезнь распространялась только в Афганистане, Пакистане и Нигерии. Полиомиелит – это заболевание, которому уже тысячи лет, и уже в древнем искусстве мы можем найти изображения, свидетельствующие об этом заболевании. В 1789 году Майкл Андервуд впервые описал полиомиелит в качестве отдельного заболевания. В 1908 году Карл Ландштайнер изолировал вирус, который вызывает это заболевание. В конце 19-го века в Европе и Соединенных Штатах начали происходить крупные вспышки полиомиелита. В 20-м веке полиомиелит стал одним из наиболее опасных детских болезней в данных областях. 3) Первая вакцина от полиомиелита была разработана в 1950 году Джонасом Солком. Следует надеяться, что усилия, направленные на вакцинацию и раннее выявление случаев, приведут к глобальной ликвидации болезни к 2018 году. В 2013 году, однако, сообщалось о новых случаях заболевания в Сирии 4), а в мае 2014 года Всемирная Организация Здравоохранения объявила о чрезвычайной ситуации в области здравоохранения, имеющей международное значение, из-за вспышек заболевания в Азии, Африке и на Ближнем Востоке. 5) Болезнь не встречается у других животных, кроме человека.
Термин «полиомиелит» обозначает болезнь, вызываемую одним из трех серотипов полиовируса. Две основные модели инфекции полиомиелита: незначительное заболевание, которое не связано с повреждением центральной нервной системы (ЦНС), которое иногда называют «абортивный полиомиелит», и серьёзная болезнь, вызывающая повреждение ЦНС, которая может быть паралитической или непаралитической. У большинства людей с нормальной иммунной системой, инфекция полиовируса протекает бессимптомно. В редких случаях инфекция может вызывать незначительные симптомы, включая инфекции верхних дыхательных путей (боль в горле и жар), желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, боль в животе, запор или, реже, понос) и гриппоподобные заболевания. Вирус попадает в центральную нервную систему в 1% случаев. У большинства пациентов, при поражении ЦНС развивается непаралитический асептический менингит, симптомы которого включают головную боль, боли в области шеи, спины, живота и конечностей, лихорадку, рвоту, вялость и раздражительность. 6) В 1-5 случаев из 1000 может развиться паралитическое заболевание, при котором мышцы становятся слабыми, мягкими и плохо контролируется, и, наконец, полностью парализуются; такое состояние известно как острый вялый паралич. В зависимости от места развития паралича, паралитический полиомиелит делится на позвоночный, бульбарный и бульбоспинальный. В редких случаях (как правило, у младенцев) развивается энцефалит (инфекция мозговой ткани). Энцефалит характеризуется такими симптомами, как спутанность сознания, изменения психического состояния, головные боли, лихорадка, и, реже, судороги и спастический паралич. 7)
Полиомиелит вызывается инфекцией, вызванной одним из представителей рода энтеровирус, известного как полиовирус (ПВ). Эта группа РНК-вирусов колонизируют желудочно-кишечный тракт, в частности, ротоглотку и кишечник. Инкубационный период (время до проявления первых симптомов) колеблется от 3 до 35 дней, при этом чаще всего длительность инкубационного периода составляет от 6 до 20 дней. ПВ является патогеном только для человека. Он имеет очень простую структуру, состоящую из одного (+)РНК генома, заключенного в белковую оболочку под названием капсид. Помимо защиты генетического материала вируса, капсидные белки способствуют заражению вирусом полиомиелита определенных видов клеток. Было идентифицировано три серотипа полиовируса – полиовирус типа 1 (ПВ1), типа 2 (ПВ2) и типа 3 (ПВ3), каждый из которых имеет отличный от остальных капсидный белок. Все три вида являются чрезвычайно опасными и производят схожие симптомы. Наиболее часто встречается форма ПВ1, которая наиболее тесно связана с параличом. 8) Лица, которые подвергаются воздействию вируса, либо путём инфицирования, либо при иммунизации вакциной против полиомиелита, вырабатывают иммунитет. В миндалинах и желудочно-кишечном тракте человека с иммунитетом против полиовируса, присутствуют IgA антитела против полиовируса, блокирующие репликацию вируса; IgG и IgM антитела против ПВ могут предотвратить распространение вируса в моторные нейроны центральной нервной системы. Инфицирование или вакцинация одним серотипом полиовируса не обеспечивает иммунитет против других серотипов. Для развития полного иммунитета требуется воздействие каждого серотипа. 9) Неполиовирусный полиомиелит – это редкое заболевание с аналогичной симптоматикой, связанное с инфекцией неполиовирусных энтеровирусов.
Полиомиелит очень заразен. Заболевание передаётся фекально-оральным (источник заражения – кишечник) и орально-оральным (источник – ротоглотка) путями. В эндемичных районах, дикие вирусы полиомиелита могут заразить практически всю человеческую популяцию. Инфекция является сезонной и распространена в регионах с умеренным климатом, при этом пик заражения приходится на лето и осень. Эти сезонные различия гораздо менее выражены в тропических районах. Время между первым воздействием и появлением первых симптомов (инкубационный период), как правило, составляет от 6 до 20 дней, с максимумом от 3 до 35 дней. Вирусные частицы выводятся с калом в течение нескольких недель после заражения. В первую очередь, болезнь передается фекально-оральным путем, при попадании в организм загрязненной пищи или воды. Иногда полиомиелит передается через орально-оральный путь, особенно в районах с хорошими санитарными и гигиеническими условиями. Полиомиелит наиболее заразен за 7-10 дней до и после появления симптомов, однако заражение возможно до тех пор, пока вирус остается в слюне или фекалиях. Факторы, которые повышают риск инфекции полиомиелита или влияют на тяжесть заболевания, включают иммунодефицит, недоедание, физическую активность сразу после начала паралича, скелетно-мышечные травмы из-за введения вакцин или терапевтических агентов и беременность. Несмотря на то, что вирус может проникать в плаценту во время беременности, похоже на то, что инфекция от матери или вакцинация не влияют на плод. Антитела матери пересекают плаценту, обеспечивая пассивный иммунитет, защищающий ребенка от инфекции полиомиелита в течение первых месяцев жизни. 10) В качестве меры предосторожности против инфекции, в районах, пострадавших от время эпидемий полиомиелита, часто закрывают общественные бассейны.
Вирус полиомиелита попадает в организм через рот, заражая первые клетки, с которыми он вступает в контакт – клетки глотки и слизистой оболочки кишечника. Он проникает в организм, связываясь с иммуноглобулин-подобным рецептором, известным как рецептор полиовируса или CD155, на клеточной мембране. Затем вирус захватывает механизм клетки-хозяина и начинает реплицироваться. Вирус полиомиелита в течение недели делится внутри клеток желудочно-кишечного тракта, откуда он распространяется на миндалины (в частности, в фолликулярные дендритные клетки, находящиеся в герминативных центрах миндалин), в кишечные лимфоидные ткани, включая М клетки пейеровых бляшей и глубокие цервикальные и брыжеечные лимфатических узлы, где и размножаются. Вирус затем всасывается в кровь. Вирусемия, или наличие вируса в крови, позволяет ему широко распространяться по всему телу. Вирус полиомиелита способен выживать и размножаться в крови и лимфатических сосудах в течение длительного времени, иногда до 17 недель. В небольшом проценте случаев, вирус может распространяться и размножаться на других участках, включая бурый жир, ретикулоэндотелиальные ткани и мышцы. Столь устойчивая репликация связана со значительной вирусемией и приводит к развитию мелких гриппоподобных симптомов. В редких случаях, заболевание может прогрессировать, и вирус проникает в центральную нервную систему, вызывая местную воспалительную реакцию. В большинстве случаев, это вызывает самоограничивающееся воспаление мозговых оболочек, слоев ткани, окружающих мозг, что известно как непаралитический асептический менингит. Проникновение в ЦНС не является выгодным для вируса и, вполне возможно, является случайным отклонением от нормального течения инфекции желудочно-кишечного тракта. 11) Механизмы, через которые полиовирус распространяется в ЦНС, недостаточно известны, однако похоже на то, что это происходит по большей части случайно и не зависит от возраста, пола или социально-экономического статуса индивида.
Приблизительно в 1% инфекций, вирус полиомиелита распространяется вдоль определённых нервных волокон, преимущественно реплицируясь в двигательных нейронах спинного мозга, ствола мозга или моторной коры и уничтожая их. Это приводит к развитию паралитического полиомиелита, различные формы которого (позвоночный, бульбарный и бульбоспинальный) отличаются только количеством поврежденных нейронов и воспалением, а также участком поражения ЦНС. Разрушение нервных клеток приводит к поражениям спинальных ганглиев; это также может наблюдаться в ретикулярной формации, вестибулярных ядрах, черве мозжечка и в глубоких ядрах мозжечка. Воспаление, связанное с разрушением нервных клеток, часто изменяет цвет и внешний вид серого вещества в позвоночнике, вызывая его покраснение и опухание. Другие разрушительные изменения, связанные с паралитическим заболеванием, наблюдаются в области переднего мозга, в частности, в гипоталамусе и таламусе. Молекулярные механизмы, благодаря которым полиовирус вызывает паралитическое заболевание, плохо изучены. Ранние симптомы паралитического полиомиелита включают высокую температуру, головную боль, скованность мышц спины и шеи, асимметричное ослабление различных мышц, чувствительность к прикосновению, трудности при глотании, боль в мышцах, потерю поверхностных и глубоких рефлексов, парестезию (ощущение покалывания на коже), раздражительность, запор и затруднение мочеиспускания. Паралич, как правило, развивается через 1-10 дней после первых симптомов, прогрессирует в течение двух-трех дней, и, как правило, является полным к моменту лихорадки. Вероятность паралитического полиомиелита, а также степень паралича, увеличивается с возрастом. У детей, непаралитический менингит является наиболее вероятным следствием поражения ЦНС, и паралич возникает только в одном случае из 1000. У взрослых, паралич происходит в одном случае из 75. У детей в возрасте до пяти лет чаще всего встречается паралич одной ноги. У взрослых более вероятно развитие обширного паралича грудной клетки и живота, распространяющийся также на все четыре конечности. Риск паралича также зависит от серотипа полиовируса; наиболее высокий риск паралича (один случай из 200) связан с полиовирусом типа 1, самый низкий (один случай на 2000) связан с типом 2. 12)
Спинальный полиомиелит, наиболее распространенная форма паралитического полиомиелита, развивается в результате вторжения вируса в моторные нейроны клеток переднего рога спинного мозга, или вентральной (передней) области серого вещества в позвоночнике, отвечающих за движение мышц, в том числе мышцы позвоночника, конечностей и межреберные мышцы. Вирус вызывает воспаление нервных клеток, что приводит к повреждению или разрушению двигательных нейронов ганглиев. При смерти спинальных нейронов, наблюдается Уоллеровское вырождение, что приводит к ослаблению мышц, иннервируемых ранее ныне погибшими нейронами. 13) С разрушением нервных клеток, мышцы перестают принимать сигналы от мозга или спинного мозга. В отсутствии нервной стимуляции, мышцы атрофируются, становятся слабыми, мягкими и плохо контролируются, и, наконец, оказываются полностью парализованы. Паралич быстро достигает максимума (от двух до четырех дней), и обычно происходит наряду с лихорадкой и болью в мышцах. Глубокие сухожильные рефлексы также страдают (оказываются сниженными или вовсе отсутствуют); однако, ощущение парализованных конечностей (способность их чувствовать) не нарушается. Степень спинального паралича зависит от пострадавшей области мозга (шейная, грудная или поясничная). Вирус может поражать мышцы по обеим сторонам тела, однако чаще всего паралич является асимметричным. Вирус может поразить любую конечность или несколько конечностей. Проксимальный паралич (при котором страдают конечности вдоль тела) является более тяжелым, чем дистальный (при котором страдают кончики пальцев рук и ног).
Бульбарный полиомиелит связан с около 2% случаев паралитического полиомиелита. Он развивается в том случае, когда вирус полиомиелита вторгается в нервы в пределах области продолговатого мозга и разрушает их. Область продолговатого мозга представляет собой белое вещество, соединяющее кору головного мозга со стволом головного мозга. Уничтожение этих нервов ослабляет мышцы, поддерживаемые черепными нервами, производя симптомы энцефалита, и вызывает затруднения при дыхании, речи и глотании. Наиболее важными нервами, страдающими при бульбарном полиомиелите, являются языкоглоточный нерв (который частично контролирует процессы глотания и функционирования горла, движения языка и вкус), блуждающий нерв (который передает сигналы в сердце, кишечник и легкие) и добавочный нерв (контролирующий движения в верхней области шеи). Из-за того, что вирус влияет на процессы глотания, секреция слизи может накапливаться в дыхательных путях, вызывая удушье. Другие признаки и симптомы включают слабость лицевой мускулатуры (в связи с уничтожением тройничного нерва и лицевого нерва, иннервирующих, среди прочего, щеки, слезные протоки, десны и мышцы лица), двоение в глазах, трудности при жевании и анормальную частоту, глубину и ритм дыхания (что может привести к остановке дыхания). Возможен также отек легких и шок, что может быть смертельным. 14)
Примерно 19% всех случаев паралитического полиомиелита имеют одновременно симптомы бульбарного и спинального полиомиелита; этот подтип называется респираторным или бульбоспинальным полиомиелитом. Вирус поражает верхнюю часть шейного отдела спинного мозга (шейные позвонки С3-C5), и вызывает паралич диафрагмы. Основные нервы, поражаемые при этом виде паралича – диафрагмальный нерв (заставляющий диафрагму раздувать легкие) и нервы, управляющие мышцами, необходимыми для глотания. Разрушая эти нервы, эта форма полиомиелита затрудняет дыхание, делая его невозможным без поддержки аппарата искусственной вентиляции лёгких. Это может привести к параличу рук и ног и может также повлиять на процессы глотания и функции сердца.
Паралитический полиомиелит может диагностироваться у лиц, испытывающих резкое начало вялого паралича одной или нескольких конечностей, наряду со снижением или отсутствием сухожильных рефлексов в пораженных конечностях, что не может быть связано с какой-либо другой очевидной причиной, при нормальных сенсорных или когнитивных показателях. 15) Лабораторный диагноз, как правило, основывается на восстановлении полиовируса из образца кала или мазка из глотки. Может быть произведен анализ на антитела к полиовирусу, которые обычно обнаруживаются в крови инфицированных пациентов. Анализ спинномозговой жидкости пациента (СМЗ), собираемой путем люмбальной пункции, покажет увеличение числа лейкоцитов (в первую очередь, лимфоцитов) и умеренно повышенный уровень белка. Обнаружение вируса в СМЖ служит для диагностики паралитического полиомиелита, однако случается редко. Если полиовирус был получен от больного, испытывающего острый вялый паралич, его также тестируют с применением олигонуклеотидного картирования (генетической дактилоскопии) или более современной ПЦР-амплификации, чтобы определить, является ли этот полиовирус «диким» (то есть, что вирус встречается в природе) или «вакцинным» (полученным из штамма полиовируса, используемого для производства вакцины против полиомиелита). Определение источника вируса столь важно, потому что для каждого случая паралитического полиомиелита, вызванного диким полиовирусом, по оценкам, существует от 200 до 3000 других бессимптомных носителей инфекции. 16)
В 1950 году Уильям Хэммон из университета Питтсбурга очистил компонент гамма-глобулина из плазмы крови пациентов, переживших полиомиелит. Хэммон предложил использовать гамма-глобулин, содержащий антитела к полиовирусу, для остановки инфекции полиовируса, профилактики заболевания и снижения его тяжести у других пациентов, заболевших полиомиелитом. Результаты широкомасштабного клинического испытания оказались многообещающими; было показано, что гамма-глобулин почти на 80% эффективен в предотвращении развития паралитического полиомиелита. 17) Также было показано, что гамма-глобулин уменьшает тяжесть заболевания у пациентов, больных полиомиелитом. Позднее, однако, использование гамма-глобулина было признано непрактичным для широкого применения, что в значительной степени связано с ограниченным количеством плазмы крови, поэтому фокус медицинских исследований сместился на разработку вакцины против полиомиелита.
Во всем мире, для борьбы с полиомиелитом используются два вида вакцин. Оба вида стимулируют иммунитет к полиомиелиту, эффективно блокируя передачу дикого полиовируса от человека к человеку, тем самым защищая индивидуальных получателей вакцины и общество в целом (так называемый «коллективный иммунитет»). 18) Первая экспериментальная вакцина против полиомиелита, основанная на одном серотипе живого, но ослабленного, вируса, была разработана вирусологом Хилари Копровским. 27 февраля 1950 года прототипная вакцина Копровского была дана восьмилетнему мальчику. 19) В 1950-х годах Копровский продолжал работать над вакциной, что привело к проведению широкомасштабных испытаний в тогдашнем Бельгийском Конго и вакцинации семи миллионов детей в Польше против серотипов PV1 и ПВ3 между 1958 и 1960 годами. Вторая инактивированная вакцина против вируса была разработана в 1952 году Джонасом Салком в Университете Питтсбурга, и 12 апреля 1955 года о ней узнал весь мир. 20) Вакцина Солка, или инактивированная полиомиелитная вакцина (ИПВ), основана на полиовирусе, который выращивается в типе культуры тканей почки обезьяны, (клеточная линия Vero), химически инактивированной формалином. После двух доз ИПВ (введенных путем инъекции), 90% или более лиц разработали защитные антитела ко всем трем серотипам полиовируса, и, по крайней мере, 99% имели иммунитет к полиовирусу после трёх доз. Впоследствии, Альберт Сэйбин разработал еще одну живую пероральную вакцину против полиомиелита (ОПВ). Она была изготовлена путём многократного прохождения вируса через нечеловеческие клетки в при субфизиологических температурах. 21) Ослабленный полиовирус из вакцины Сэйбина очень эффективно реплицируется в кишечнике, основном участке инфицирования репликации дикого полиовируса, однако вакцинный штамм не в состоянии эффективно реплицироваться в пределах ткани нервной системы. Одна доза пероральной полиомиелитной вакцины Сабина производит защитные антитела против всех трех серотипов полиовируса примерно у 50% пациентов. Три дозы ослабленной вакцины производят защитные антитела ко всем трем типам полиовируса у более чем 95% пациентов. Испытания вакцины Сабина на людях начались в 1957 году 22), а в 1958 году она была избрана Национальными Институтами Здоровья США при соревновании с живой вакциной Копровского и других исследователей. Вакцина получила лицензию в 1962 году и быстро стала единственной вакциной против полиомиелита, используемой во всем мире. 23) Во многих странах мира эта вакцина является вакциной выбора, из-за того, что она недорога, проста в использовании и обеспечивает превосходный иммунитет в кишечнике (помогая предотвратить инфицирование диким вирусом в тех районах, где он является эндемическим). В редких случаях (у одного из 750000 получателей вакцины) ослабленный вирус из вакцины развивается в форму, которая способна парализовать человека. Большинство промышленно развитых стран перешли на ИПВ, которая не превращается в опасную форму, и используют ее либо отдельно, либо в сочетании с пероральной вакциной против полиомиелита.
На сегодняшний день не существует лекарства от полиомиелита. В центре внимания современных методов лечения полиомиелита – облегчение симптомов, ускорение восстановления и предотвращение осложнений. Поддерживающие меры включают приём антибиотиков для предотвращения инфекции в ослабленных мышцах, анальгетиков от боли, умеренные физические нагрузки и питательная диета. 24) Лечение полиомиелита часто требует длительной реабилитации, включая трудотерапию, физиотерапию, использование ремней, корректирующей обуви, а в некоторых случаях – применение ортопедической хирургии. Для поддержания дыхания могут применяться портативные аппараты искусственной вентиляции лёгких. Исторически сложилось так, что для искусственной поддержки дыхания во время острой инфекции полиомиелита до того, пока человек сможет дышать самостоятельно (обычно от одной до двух недель) применяется неинвазивный аппарат искусственного дыхания с отрицательным давлением. Сегодня многие выжившие после полиомиелита, страдающие постоянным дыхательным параличом, используют современные кирасные аппараты искусственной вентиляции лёгких с отрицательным давлением для ношения на груди и животе. Другие, применяемые в прошлом, методы лечения полиомиелита включают гидротерапию, электротерапию, массаж и упражнения на пассивные движения, а также методы хирургического лечения, такие как удлинение сухожилия и пластика нерва.
Пациенты с абортивной инфекцией полиомиелита со временем полностью восстанавливаются. У пациентов, разрабатывающих только асептический менингит, симптомы могут сохраняться на протяжении от двух до десяти дней, после чего происходит полное восстановление. В случаях спинального полиомиелита, если пострадавшие нервные клетки полностью разрушаются, паралич будет постоянным. Клетки, которые не разрушаются, а временно теряют способность к функционированию, способны к восстановлению в течение четырех-шести недель после начала болезни. Половина пациентов со спинальным полиомиелитом полностью восстанавливаются. Четверть пациентов восстанавливается, однако у них остается небольшая инвалидности, а остальные 25% остаются с тяжелой формой инвалидности. 25) Степень как острого, так и остаточного, паралича, вероятнее всего, будет пропорциональна степени виремии и обратно пропорциональна состоянию иммунитета. Спинальный полиомиелит редко заканчивается смертельным исходом. Без поддержки дыхания, последствия полиомиелита могут включать удушье или пневмонию в результате аспирации секрета. В целом, 5-10% больных паралитическим полиомиелитом умирают из-за паралича мышц, используемых для дыхания. Летальность варьируется в зависимости от возраста: 2-5% детей и до 15-30% взрослых умирают. Бульбарный полиомиелит часто вызывает смерть, если не применяется респираторная поддержка; при поддержке дыхания, смертность варьируется от 25 до 75%, в зависимости от возраста пациента. При наличии перемежающейся вентиляции с положительным давлением, количество погибших может быть снижено до 15%.
Многие случаи полиомиелита приводят только к временному параличу. Нервные импульсы возвращаются к ранее парализованной мышце в течение месяца, и за срок от шести до восьми месяцев, как правило, наблюдается полное восстановление. Нейрофизиологические процессы, участвующие в восстановлении после острого паралитического полиомиелита, являются достаточно эффективными; мышцы приобретают нормальную прочность даже в том случае, если половина оригинальных двигательных нейронов была потеряна. 26) Паралич, наблюдаемый в течение года после инфекции, вероятно, будет иметь постоянный характер, хотя небольшое восстановление мышечной силы возможно от 12 до 18 месяцев после инфицирования. Одним из механизмов, участвующих в выздоровлении, является прорастание нервных окончаний, в ходе которого оставшиеся двигательные нейроны мозга и спинного мозга развивают новые отростки, или ростки аксонов. Эти ростки могут реиннервировать «осиротевшие» мышечные волокна, которые были денервированы острой инфекцией полиомиелита, восстанавливая способность волокон сокращаться и повышая их прочность. 27) Прорастание отростков может служить генерированию нескольких значительно увеличенных моторных нейронов, выполняющих работу четырех-пяти единиц: один двигательный нейрон, который ранее контролировал 200 мышечных клеток, будет способен контролировать 800-1000 клеток. Другие механизмы, происходящие во время фазы реабилитации и участвующие в восстановлении мышечной силы, включают в себя гипертрофию мышечного волокна – увеличение мышечных волокон с помощью упражнений – и преобразование мышечных волокон типа II в мышечные волокна типа I. 28) Помимо физиологических процессов, тело обладает рядом компенсаторных механизмов для поддержания функционирования при наличии остаточного паралича, включающих в себя более интенсивное, чем обычно, использование слабых мышц по отношению к максимальной мышечной мощности, усиленное физическое развитие ранее редко используемых мышц и использование связок для стабильности, что обеспечивает большую подвижность.
Остаточные осложнения после паралитического полиомиелита часто случаются после первоначального восстановления. Парезы и параличи мышц могут привести к деформации скелета, уплотнению суставов и инвалидности. Если мышцы в конечности становятся вялыми, они могут вмешиваться в функционирование других мышц. Типичным проявлением этой проблемы является эквинус ноги (по аналогии с косолапостью). Это уродство развивается, когда мышцы, тянущие пальцы вниз, работают, а мышцы, тянущие их вверх, не работают, и нога, естественно, начинает «припадать» к земле. При отсутствии лечения, Ахиллесово сухожилие на задней части ноги втягивается и нога оказывается не в состоянии принять нормальное положение. Жертвы полиомиелита, у которых развивается эквиноварусная деформация стопы, не в состоянии нормально ходить, потому что не могут опустить свои пятки на землю. Аналогичная ситуация наблюдается при параличе рук. В некоторых случаях рост пораженной ноги замедляется полиомиелитом, в то время как рост другой продолжается в нормальном темпе. В результате одна нога оказывается более короткой, чем другая, и человек начинает хромать и передвигаться, опираясь на одну сторону, что, в свою очередь, приводит к деформации позвоночника (сколиоз). 29) Может развиться остеопороз и повыситься риск переломов костей. Для предотвращения или уменьшения неравномерности длины могут предприниматься такие операции, как эпифизиодез на дистальной бедренной и проксимальных голенной/ малоберцовой суставных выступах, благодаря чему рост конечности искусственно сдерживается, и к моменту закрытия эпифизарной пластины (прекращение роста), ноги имеют более одинаковую длину. Полезным также может быть проведение других операций для восстановления баланса агонистов/ антагонистов мышц. Продолжительное использование ремней или инвалидных колясок может вызвать компрессионную невропатию, а также снижение надлежащего функционирования вен на ногах, из-за скапливания крови в парализованных нижних конечностях. Осложнения длительной неподвижности, влияющие на легкие, почки и сердце, включают отек легких, аспирационную пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, камни в почках, кишечную непроходимость, миокардит и легочное сердце.
У 25-50% лиц, которые оправились от паралитического полиомиелита в детстве, могут развиться дополнительные симптомы десятилетия спустя после выздоровления от острой инфекции, включая мышечную слабость и крайнюю усталость. Это заболевание известно как «пост-полиомиелитный синдром» (ППС). 30) Симптомы ППС включают неспособность чрезмерно больших конечностей, образованных во время стадии восстановления паралитического заболевания, функционировать. Дополнительные факторы, которые повышают риск ППС, включают старение с потерей нейронных единиц, наличие постоянных остаточных нарушений после восстановления от острой стадии заболевания, а также чрезмерное и недостаточное использование нейронов. ППС – это медленное прогрессирующее заболевание, и для него не существует специфического лечения. Постполиомиелитный синдром не является инфекционным процессом, а лица, страдающие этим синдромом, не способны распространять полиовирус.
После широкого использования полиомиелитной вакцины в середине 1950-х годов, во многих промышленно развитых странах заболеваемость полиомиелитом резко сократилась. В 1988 году началась Глобальная программа по искоренению полиомиелита во главе со Всемирной организацией здравоохранения, ЮНИСЕФ и Фондом Ротари. 31) Благодаря этим усилиям удалось сократить количество ежегодно диагностированных случаев полиомиелита на 99%, от 350000 случаев в 1988 году до самого низкого уровня – 483 случаев – в 2001 году, после чего смертность осталась на уровне около 1000 случаев в год (1606 смертей в 2009 году). 32) В 2012 году количество смертей снизилось до 223. Полиомиелит – одно из всего лишь двух заболеваний, которые в настоящее время являются предметом глобальной программы ликвидации (вторым заболеванием является дракункулез). До настоящего времени, единственными заболеваниями, искорененными благодаря усилиям человечества, является оспа (исчезнувшая в 1979 году) и чума крупного рогатого скота (в 2010 году). 33) Ряд этапов ликвидации уже был достигнут, и несколько регионов мира были признаны в качестве свободных от полиомиелита.
В апреле 2012 года Всемирная ассамблея здравоохранения объявила, что завершение программы ликвидации полиомиелита является чрезвычайно важной целью глобального общественного здравоохранения.
Северная и Южная Америка были объявлены свободными от полиомиелита в 1994 году.34)
В 2000 году было официально объявлено об искоренении полиомиелита в 37 странах Западной части Тихого океана, включая Китай и Австралию. 35) Несмотря на искоренение полиомиелита десять лет назад, в сентябре 2011 года вспышка заболевания была подтверждена в Китае. Причиной заболевания стал штамм, распространенный в соседнем Пакистане.
В 2002 году Европа была объявлена свободной от полиомиелита. 1 сентября 2015 года ВОЗ подтвердила два случая циркулирующего полиовируса типа 1 вакцинного происхождения в Украине. 36)
Последний случай полиомиелита в данном регионе произошел в Индии в январе 2011 года.37) С января 2011 года не наблюдалось зарегистрированных случаев дикой инфекций полиомиелита в Индии, а в феврале 2012 года страна была изъята из списка эндемичных стран ВОЗ с полиомиелитом. При отсутствии случаев дикого полиомиелита в стране в течение еще двух лет, она будет объявлена свободной от полиомиелита. 27 марта 2014 года ВОЗ объявила об искоренении полиомиелита в странах Юго-Восточной Азии, включая Бангладеш, Бутан, Северную Корею, Индию, Индонезию, Мальдивы, Мьянму, Непал, Шри-Ланку, Таиланд и Восточный Тимор. 38) 80 процентов мирового населения живет в свободных от полиомиелита районах.
В 2012 году и в начале 2013 года, полиомиелит остался эндемичным только в трех странах: Нигерии, Пакистан и Афганистан, 39) однако заболевание по-прежнему вызывает эпидемии в других близлежащих странах из-за скрытой или восстановленной передачи. В Сирии, трудности реализации программ иммунизации при продолжающейся гражданской войне привели к возвращению полиомиелита в 2012 году, что было признано ВОЗ в 2013 году. 40) В период с октября по ноябрь 2013 года в Дейр-эз-Зор было подтверждено 15 случаев заболевания среди детей в Сирии. Позже было идентифицировано еще два случая в сельских регионах Дамаска и Алеппо. Это была первая вспышка заболевания в Сирии с 1999 года. Врачи и международные органы здравоохранения сообщают о более чем 90 случаях полиомиелита в Сирии, высказывая опасения в заражении в районах повстанцев из-за отсутствия санитарии и питьевого водоснабжения. В мае 2014 года, Всемирная организация здравоохранения объявила возобновление полиомиелита чрезвычайной ситуацией в области здравоохранения. 41) Кампания по вакцинации в Сирии действовала буквально под огнем обстрелов и привела к гибели нескольких вакцинаторов, однако позволила возвратить охват вакцинацией к довоенному уровню. С января 2014 года не сообщалось о новых случаях заболевания. В настоящее время вакцинация продолжается, и Ирак также входит в зону наблюдения.
В 2003 году в северной части Нигерии, стране, которая в то время считалась условно свободной от полиомиелита, была выпущена фетва с заявлением о том, что вакцина против полиомиелита является предметом заговора между США и ООН против мусульманской веры, и что вакцинные капли были разработаны для стерилизации истинных верующих. 42) Впоследствии, полиомиелит вновь появился в Нигерии, откуда распространился в ряд других стран. В 2013 году, девять работников здравоохранения, занимающихся вакцинацией против полиомиелита, были вычислены и убиты боевиками на мотоциклах в Кано, эта атака была первой и единственной. Местные традиционные и религиозные лидеры и выжившие после полиомиелита люди приложили усилия для возрождения кампании, 43) и с 24 июля 2014 года в Нигерии не было зарегистрировано ни одного случая полиомиелита; в 2017 году, при условии отсутствия здесь случаев полиомиелита, страна будет объявлена свободной от этого заболевания. В 2013 году Центр по контролю за заболеваниями сообщил о 183 случаях полиомиелита в Сомали, 14 случаях в Кении и 8 случая в регионе Сомали в Эфиопии, 44) однако в Африке не наблюдалось подтвержденных случаев полиомиелита с 11 августа 2014 года. Штамм вируса, известный как «тип 2», был обнаружен в Сигуири в Гвинейском регионе Канкан, в августе 2014 года. В сентябре 2015 года, ВОЗ подтвердила случай заболевания в Мали. 45)
Афганистан и Пакистан – последний оставшийся регион с дикими случаями полиомиелита. Обе стороны афганской гражданской войны поддерживают вакцинацию против полиомиелита, и количество заболевших полиомиелитом в Афганистане стремительно сокращается, в январе-июле 2015 года сообщалось только о пяти случаях. В Пакистане за тот же период наблюдалось 28 случаев полиомиелита. Вакцинации в Пакистане мешают конфликты и организационные проблемы. 66 вакцинаторов были убиты в 2013 и 2014 году.46) В 2015 году количество случаев сократилось на 70%; причины включают поддержку со стороны Объединенных Арабских Эмиратов по вакцинации более десяти миллионов детей, изменения военной ситуации, и аресты лиц, нападавши на вакцинаторов.
Последствия полиомиелита были известны с доисторических времен; Египетские картины и рисунки изображают здоровых людей с засохшими конечностями и детей, передвигающихся при помощи трости.Первое клиническое описание болезни сделал английский врач Майкл Андервуд в 1789 году, описавший полиомиелит как «слабость в нижних конечностях». Работа врачей Якоба Гейне в 1840 году и Карла Оскара Медина в 1890 году привела к тому, что полиомиелит стал известен как болезнь Гейне-Медина. Болезнь впоследствии назвали «детским параличом» из-за того, что им в основном заболевали дети. До 20-го века, инфекция полиомиелита редко наблюдалась у младенцев в возрасте до шести месяцев, а большинство случаев приходилось на детей в возрасте от шести месяцев до четырех лет. Плохие санитарные условия того времени приводили к постоянному контакту с вирусом, что увеличило естественный иммунитет к нему среди населения. В развитых странах в конце 19 и начале 20 веков, были сделаны усовершенствования в области санитарии, включая улучшение канализации и снабжения чистой водой. Эти изменения резко увеличилась долю детей и взрослых, подверженных риску заражения инфекцией паралитического полиомиелита, путем сокращения воздействия заболевания на детей и развития у них иммунитета к этому заболеванию. Небольшие локализованные эпидемии паралитического полиомиелита стали появляться в Европе и Соединенных Штатах в 1900 году. Вспышки, достигающие размеров пандемии, наблюдались в Европе, Северной Америке, Австралии и Новой Зеландии в течение первой половины 20-го века. К 1950 году, пиковый возраст заболеваемости паралитическим полиомиелитом в Соединенных Штатах сместился от младенцев до детей в возрасте от пяти до девяти лет, когда риск паралича выше; около одной трети случаев были зарегистрированы у лиц старше 15 лет. Таким образом, риск паралича и смерти из-за заражения полиомиелитом также увеличился в этот период. В Соединенных Штатах, эпидемия полиомиелита 1952 года стала худшей вспышкой заболевания в истории страны. Из почти 58000 случаев, зарегистрированных в этом году, 3145 человек умерло и 21269 больных осталось с одной из форм паралича (от легкой до тяжелой формы).47) Борьба против полиомиелита связана с созданием интенсивной терапии. Большинство больниц в 1950-х годах имели ограниченный доступ к аппаратам искусственного дыхания для пациентов, которые не в состоянии дышать без механической помощи. Респираторные центры, предназначенные для оказания помощи наиболее тяжелым больным полиомиелитом, впервые созданные в 1952 году в больнице Blegdam в Копенгагене датским анестезиологом Бьерном Ибсеном, были предвестниками последующих отделений реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). 48) Эпидемии полиомиелита не только изменили жизни выживших, но и принесли глубокие культурные изменения, связанные с созданием кампаний по сбору денежных средств по инициативам, идущим «снизу», изменившим политику медицинской благотворительности и давшим начало современной реабилитационной терапии. Являясь одной из крупнейших групп инвалидов в мире, люди, выжившие после полиомиелита, также способствовали развитию современного движения за права инвалидов посредством кампаний за социальные и гражданские права инвалидов. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, во всем мире существует от 10 до 20 миллионов выживших после полиомиелита человек. 49) В 1977 году в Соединенных Штатах проживало 254000 человек, которые были парализованы из-за полиомиелита. 50) По словам врачей и местных групп поддержки больных полиомиелитом, около 40000 выживших после полиомиелита с различной степенью паралича проживают в Германии, 30000 – в Японии, 24000 – во Франции, 16000 – в Австралии, 12000 – в Канаде и 12000 – в Великобритании. 51) Многие известные люди, выжившие после полиомиелита, часто говорят о том, что длительная неподвижность и остаточный паралич, связанный с полиомиелитом, был для них «движущей силой» в жизни и карьере. Болезнь приняла очень широкую огласку во время эпидемий полиомиелита в 1950-х годах. Широкое освещение в средствах массовой информации получали любые научные достижения, которые могли бы привести к излечению. Таким образом, ученые, работающие в этом направлении, стали одними из известнейших людей века. Пятнадцать ученых и два неспециалиста, внесших важный вклад в знания по полиомиелиту и его лечению, были удостоены чести быть помещенными в Зал славы полиомиелита, который был открыт в 1957 году института реабилитации Рузвельта в Уорм-Спрингс, Джорджия, США. В 2008 году в Зал славы были добавлены четыре организации (Ротари Интернэшнл, Всемирная организация здравоохранения, американские Центры по контролю и профилактике заболеваний и ЮНИСЕФ). 52) Ротари Интернэшнл основала Всемирный день полиомиелита (24 октября) в день рождения Джонаса Солка, который возглавлял первую команду по разработке вакцины против полиомиелита. Использование этой инактивированной полиомиелитной вакцины и последующее широкое использование пероральной полиомиелитной вакцины, разработанной Альбертом Сабином, привело к созданию Глобальной инициативы по ликвидации полиомиелита (ГИЛП) в 1988 году. С тех пор, усилиями ГИЛП удалось снизить заболеваемость полиомиелитом во всем мире на 99%. 53)
Термин «полиомиелит» происходит от древнегреческих слов poliós (πολιός), что означает «серый», и myelós (μυελός «мозг»), то есть, серое вещество спинного мозга, с прибавлением суффикса -itis, который обозначает воспаление, то есть , воспаление серого вещества спинного мозга (хотя тяжелая инфекция может распространяться в стволе головного мозга и даже в более высоких структурах, что приводит к полиоэнцефалиту, который связан с отсутствием способности дышать, из-за чего больному требуется механическая помощь, такая как искусственная вентиляция легких).