Синдром Корсакова

Синдром Корсакова представляет собой неврологическое расстройство, вызванное недостатком тиамина (витамина В1) в головном мозге или вирусным энцефалитом¹⁾. Его причиной является хроническое злоупотребление алкоголем или тяжёлый недостаток употребляемой пищи. Другие названия: деменция Корсакова, психоз Корсакова, амнестико-конфабуляторный синдром. Распространённость синдрома Корсакова варьируется в зависимости от страны, однако, по оценке, от этой болезни страдает около 0,8-3% населения. Синдром назван в честь Сергея Корсакова, российского психоневролога, который открыл этот синдром в конце 19 века.

Существует шесть основных симптомов синдрома Корсакова:

1. антероградная амнезия, то есть неспособность формировать новые воспоминания;
2. ретроградная амнезия, то есть тяжёлая потеря памяти, сформировавшуйся до проявления синдрома;
3. конфабуляция, то есть выдуманные воспоминания, которые принимаются за истинные за счёт провалов в памяти или так называемых белых пятен в памяти;
4. минимальный уровень полезного содержимого при разговоре;
5. отсутствие понимания;
6. апатия, то есть пациенты теряют интерес к вещам быстро и, в целом, они равнодушны к каким-либо изменениям.

Эти симптомы вызваны дефицитом тиамина (витамина В1). Тиамин представляет собой базу для декарбоксилирования пирувата, и его дефицит во время метаболических процессов, как считается, вызывает повреждение медиального таламуса и маммилярных частей заднего гипоталамуса, а также обобщённую церебральную атрофию²⁾. Эти области головного мозга являются частями лимбической системы, которые активно вовлечены в процессы проявления эмоций и памяти. При совместном проявлении энцефалопатии Вернике и синдрома Корсакова, заболевание будет называться синдромом Вернике-Корсакова. Синдром Корсакова является так называемым континуумом энцефалопатии Вернике, хотя проявление эпизодов энцефалопатии Вернике не всегда является очевидным. Синдром Корсакова включает в себя потерю нейронов (а именно. повреждение нейронов), глиоз (является результатом повреждения поддерживающих клеток центральной нервной системы), а также кровоизлияния или кровотечения в маммилярных частях. Повреждение медиального дорсального ядра или передней группы таламуса (лимбические ядра) также связано с этим синдромом. Дисфункция коры головного мозга может возникнуть при наличии одного из следующих факторов: дефицит тиамина, алкогольная нейротоксичность и структурное повреждение в головном мозге³⁾. Изначально считалось, что отсутствие инициативы и плоский аффект были важными характеристиками синдрома. Исследования на эту темы были проведены, базируясь на том, что плоский аффект не является обязательным симптомом синдрома Корсакова. Исследование, в ходе которого было сделано предположение о том, что пациенты с синдромом Корсакова не являются эмоционально нестабильными, вызвало множество споров. Можно утверждать, что апатия, которая обычно характеризует пациентов, страдающих от синдрома Корсакова, отражает дефицит эмоциональных проявления без влияния на восприятие эмоций⁴⁾. Синдром Корсакова вызывать дефицит декларативной памяти у большинства пациентов, сохраняя при этом неявную пространственную, словесную и процедурную памяти, которые действуют без изменений⁵⁾. Люди с синдромом Корсакова обычно сталкиваются с проблемой обработки контекстной информации. Контекстная память заключается в запоминании информации о том, где и когда происходили определённые события. Способность запоминать и воспроизводить эту информацию (например, пространственное расположение или какой-либо временной порядок) нарушена. Исследования также предположили, что пациенты с синдромом Корсакова страдают от нарушения исполнительных функций, которые приводят к поведенческим проблемам, с которыми происходит сталкивание каждый день. Тем не менее, пока что неясно, какие исполнительные функции затронуты больше всего, причём уровень IQ обычно не затрагивается при повреждении головного мозга, вызванном синдромом Корсакова⁶⁾. Изначально считалось, что пациенты с синдромом Корсакова изначально использовали конфабуляцию для заполнения пробелов в памяти. Тем не менее, обнаружилось, что конфабуляция и амнезия необязательно проявляются вместе. Исследования показали, что существует диссоциация между спровоцированной конфабуляцией, спонтанной конфабуляцией (которая ничем не спровоцирована) и ложными воспоминаниями; поэтому, пациенты могут даже верить в те вещи, которые не происходили, как и люди, не страдающие синдромом Корсакова.

Условия, приводящие к витаминной недостаточности и её последствиям, включают в себя хронический алкоголизм и острое недоедание. Алкоголизм может быть показателем плохого питания, которое, в дополнение к воспалению слизистой желудка, вызывает дефицит тиамина. Другие причины включают острое недоедание, продолжительную рвоту, расстройства пищевого поведения или эффекты химиотерапии. Это также может происходить у беременных женщин, у которых отмечается экстремальная форма утренней тошноты, известной как токсикоз. Отравление ртутью также может привести к синдрому Корсакова. Он также был вызван укусом сороконожки (mukade) в Японии. Хотя и не всегда, это расстройство часто может возникать в качестве косвенного результата энцефалопатии Вернике⁷⁾. Сканы ПЭТ показывают снижение метаболизма глюкозы в лобной, теменной и цингулярной областях головного мозга у пациентов, страдающих синдромом Корсакова. Это может способствовать амнезии. Структурная нейровизуализация также показала наличие срединной линии диэнцефальных поражений и атрофии коры головного мозга. Структурные поражения центральной нервной системы, хотя и редко, также могут способствовать симптоматике синдрома Корсакова. Серьёзное повреждение медиального дорсального ядра неизбежно приводит к дефициту памяти. Кроме того, вскрытия пациентов с синдромом Корсакова показали поражения в средней и передних линиях таламуса, а также и таламических инфарктах. Двусторонние инфаркты в таламусе могут приводить к вызванной синдромом Корсакова амнезии. Эти открытия указывают на то, что повреждение переднего ядра таламуса может приводить к разрушению памяти⁸⁾.

Ряд факторов может увеличить риск развития синдрома Корсакова. Эти факторы зачастую связаны с общим состоянием здоровья пациентов и их привычками касательно употребления пищи⁹⁾:

• Химиотерапия
• Диализ
• Экстремальные диеты
• Возраст
• Генетические факторы.

Как-то было сделано предположение, что любой человек, страдающий синдромом Корсакова, нуждается в круглосуточном наблюдении. Такое, по-прежнему, часто встречается, однако реабилитация может помочь восстановить, хоть и в ограниченном порядке, определённый уровень независимости. Лечение вовлекает замещение или употребление добавок тиамина с помощью внутривенных (ВВ) или внутримышечных (ВМ) инъекций, а также за счёт правильного питания и гидратации. Тем не менее, амнезия и повреждение головного мозга, вызванные заболеванием, не всегда реагируют на заместительную тиамином терапию. Лечение пациентов требует пероральное употребление тиамина в течение 3-12 месяцев, хотя лишь 20 процентов случаев являются обратимыми. Если лечение является успешным, улучшения станут очевидными в течение двух лет, хотя восстановление является медленным и часто неполным. В качестве непосредственного вида лечения, комбинирование ВВ и ВМ инъекций с высокой концентрацией витаминов группы В может быть применено трижды в день в течение 2-3 дней. В большинстве случаев, эффективная реакция пациентов будет выявлена. Дозировка, равная 1 грамму тиамина, также может употребляться для достижения клинической реакции. У пациентов с серьёзным дефицитом питания, внезапная доступность глюкозы без надлежащих уровней метаболизированного тиамина в организме, как считается, может повреждать клетки. Таким образом, употребление тиамина наряду с внутривенной формой глюкозы часто является хорошим средством¹⁰⁾. Лечение памяти в контексте синдрома Корсакова может также включать предметно-ориентированное обучение, которое, при использовании в реабилитационных целях, называют методом исчезающей подсказки. Такое лечение направлено на использование неповреждённых процессов в памяти пациентов в качестве основы для реабилитации. Пациенты, у которых использовался метод исчезающей подсказки терапии, запоминали и сохраняли в памяти информацию более легко. Люди с синдромом Корсакова, как сообщается, обладают нормальной продолжительностью жизни в случае, если они воздерживаются от употребления алкоголя. Эмпирические исследования показываю, что здоровый образ жизни оказывают благотворное воздействие.

Наиболее эффективным методом профилактики синдрома Корсакова является избегание дефицита витамина В / тиамина. На Западе, наиболее частой причиной такого дефицита является алкоголизм и расстройства массы тела. Так как они являются причинами, вызванными определённой моделью поведения, синдром Корсакова, в целом, считается заболеванием, которое подвергается профилактике. Таким образом, употребление продуктов с содержанием тиамина или требование к компаниям, которые выпускают алкогольные напитки, добавлять в них витамин В / тиамин, позволят предотвратить многие случаи синдрома Корсакова¹¹⁾.

Известные примеры отражены Оливером Саксом в его рассказах «Потерянный моряк» и «Дело идентичности», являющиеся частью сборника «Человек, который принял жену за шляпу». Другие примеры включают немецкого конферансье Гаральда Жунке, художника Чарльза Блэкмана и конферансье Грэма Кеннеди. На примере 63-летнего пожилого мужчины, не употреблявшего алкоголь, у которого было выявлено тяжёлое кровоизлияние в правом гиппокампе, нейропсихологические оценки показали, что у него отмечаются проявления серьёзной антероградной амнезии, потери воспоминаний, нарушений восприятия и общей дезориентации. Он знал дату своего рождения, мог вспомнить случаи из детства, но у него отмечались проблемы в отношении воспоминаний о родителях, которые умерли 25 лет назад. Повреждение таламуса, как считается, является толчком к амнестическому синдрому.

:Tags

Читать еще: Бексаротен , Гигрофила (Астераканта) длиннолистная , Премазепам , Противорвотные средства , Тыква обыкновенная ,