Витилиго

Витилиго представляет собой хроническое заболевание кожи, характеризующееся потерей пигмента частью кожи. Оно возникает, когда пигментные клетки кожи умирают или не способны функционировать. За исключением случаев контакта с определенными химическими веществами,¹⁾ причина появления витилиго неизвестна. В исследованиях предполагается, что витилиго может развиваться по аутоиммунным, генетическим причинам, из-за окислительного стресса, по неврологическим или вирусным причинам²⁾. Обычно витилиго делится на две большие категорияи: сегментированное и несегментированное витилиго. Общая распространенность витилиго составляет менее 1%, в некоторых популяциях в среднем 2-3% с максимальным значением 16%³⁾. Аутоиммунные заболевания, такие как Аддисонова болезнь, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет 1 типа, имеют тенденцию более часто развиваться у пациентов с витилиго. Препаратов от витилиго не существует, но доступны многие варианты лечения, в том числе местное применение стероидов, ингибиторов кальциневрина и фототерапия.

Было проанализировано, что попытки классификации витилиго были несколько противоречивыми, консенсус относительно классификации витилиго на сегментированное и несегментированное был достигнут в недавнее время. Несегментированное витилиго является наиболее распространенным типом витилиго⁴⁾.

При несегментированном витилиго обычно наблюдается некоторая симметрия в местоположении пятен депигментации. Новые пятна также появляются со временем и могут быть генерализованы на большей части тела или локализованы на определенном участке. Витилиго, при котором остается немного пигментированной кожи, называется универсальное витилиго. Несегментированное витилиго может развиться в любом возрасте (в отличие от сегментированного витилиго, которое преобладает в подростковом возрасте)⁵⁾. Классы несегментированного витилиго включают:

• Генерализованное витилиго: наиболее распространенная клиническая картина, широкое и беспорядочное распределение участков депигментации.
• Универсальное витилиго: депигментация поражает большую часть тела.
• Очаговое витилиго: одно или несколько рассеянных пятен в одной области, наиболее распространено у детей.
• Акрофациальное витилиго: поражает пальцы и периорифициальные области.
• Слизистое витилиго: депигментация только слизистых оболочек.

Сегментированное витилиго отличается по внешнему виду, причине и распространенности связанных заболеваний. Лечение отличается от лечения несегментированного витилиго. Обычно поражает области кожи, которые связаны с дорсальными корешками спинного мозга, и в большинстве случаев является односторонним. Распространяется намного быстрее, чем несегментированное витилиго и без лечения является гораздо более стабильным/статичным в своем течении, также его связь с аутоиммунными заболеваниями слабее, чем для генерализованного витилиго⁶⁾. Сегментированное витилиго хорошо лечится с помощью местных препаратов.

Единственным признаком витилиго является наличие светлых пятен депигментированной кожи, обычно на конечностях⁷⁾. Пятна изначально маленькие, но часто растут и меняют форму. При поражениях кожи они особенно заметны на лице, руках и запястьях. Потеря пигментации кожи в особенности отмечается вокруг отверстий, таких как рот, глаза, ноздри, гениталии и пупок⁸⁾. Некоторые очаги поражения имеют усиленную пигментацию кожи по краям. Пациенты, которые подвергаются стигматизации из-за своего состояния, могут испытывать депрессию и аналогичные аффективные расстройства.

Хотя было предложено много теорий в качестве потенциальных причин витилиго, исследования категорически считают, что за развитие заболевания отвечают изменения в иммунной системе⁹⁾. Предполагается, что витилиго является многофакторным заболеванием с генетической предрасположенностью и влиянием факторов окружающей среды. Ген TYR кодирует протеин тирозиназу, который не является компонентом иммунной системы, но является энзимом меланоцитов, который катализирует биосинтез меланина, и является основным аутоантигеном при генерализованном витилиго.

Изменчивость генов, которые являются частью иммунной системы или меланоцитов, была связана с витилиго. Также считается, что заболевание вызвано атакой и разрушением иммунной системой меланоцитов кожи¹⁰⁾. В общегеномном исследовании ассоциаций было обнаружено примерно 36 независимых локусов предрасположенности к генерализованному витилиго.

Иногда витилиго связано с аутоиммунными и воспалительными заболеваниями, такими как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа, псориаз, Аддисонова болезнь, анемия Аддисона, очаговая алопеция и системная эритематозная волчанка. Среди продуктов воспаления NALP1 различают каспазу 1 и каспазу 7, которые активируют воспалительный цитокин интерлейкин-1β. Интерлейкин-1β экспрессируется в больших количествах у пациентов с витилиго. При одной из мутаций аминокислота лейцин в протеине NALP1 была замещена на гистидин (Leu155→His). Исходный протеин и последовательность в высокой степени сохранились в ходе эволюции и были обнаружены у человека, шимпанзе, макаки резус и галаго. Также у пациентов с витилиго может наблюдаться Аддисонова болезнь (обычно аутоиммунное разрушение надпочечников)¹¹⁾.

Невидимое излучение (также называемое ультрафиолетовое излучение, лампа Вуда или просто ультрафиолетовая лампа) может использоваться на ранней стадии данного заболевания для определения эффективности лечения. Кожа, пораженная витилиго, при облучении невидимым светом будет светиться синим. Здоровая кожа не даст реакции.

Заболевания с аналогичными симптомами:

• Себорейная экзема
• Туберкулоидная лепра
• Поствоспалительная гипопигментация
• Отрубевидный лишай
• Альбинизм
• «Пегая кожа»
• Гипомеланоз идиопатический каплевидный
• Прогрессирующий макулярный гипомеланоз
• Первичная недостаточность надпочечников

Препаратов для лечения витилиго не существует, но доступные некоторые варианты лечения. Наилучшие доказательства имеет применение стероидов и комбинация применения ультрафиолетовой лампы с кремами¹²⁾. Из-за высокого риска развития рака кожи Национальная служба здравоохранения Великобритании предполагает, что фототерапия как единственное средство при первичном лечении является неэффективной. Очагам поражения, расположенным на руках, ногах и суставах, сложнее всего вернуть пигментацию; пятна на лице легче всего вылечить и восстановить натуральный цвет кожи.

Местные препараты, подавляющие иммунитет, включают глюкокортикоиды (например, 0,05% клобетазол или 0,10% бетаметазон) и ингибиторы кальциневрина (такие как такролимус или пимекролимус) и рассматриваются как препараты первой линии при лечении витилиго.

Фототерапия считается лечением витилиго второй линии. Воздействие на кожу ультрафиолетового света от УФ-лампы является самым распространенным лечением витилиго. Лечение может проводиться в домашних условиях с использованием бытовой УФ-лампы или в клинике. Важно контролировать время воздействия во избежание ожогов кожи при чрезмерном облучении. Лечение может занять несколько недель, если пятна расположены на шее и лице и существуют не более 3 лет. Если пятна располагаются на руках и ногах и держатся более 3 лет, лечение может занять несколько месяцев. Сеансы фототерапии выполняются 2-3 раза в неделю. Пятна на большой поверхности тела могут требовать лечения всего организма в клинике или больнице. Могут использоваться УФ-лампы широкого и узкого диапазона¹³⁾, но лучше использовать узкий диапазон с пиком примерно 311 нм. Постоянно отмечается, что комбинация УФ-фототерапии с другими местными препаратами улучшает процесс восстановления пигментации. Лечение ультрафиолетовым излучением (ультрафиолетовое излучение А) обычно выполняется в больнице. Лечение псораленом и ультрафиолетовым излучением A (ПУВА-терапия) включает применение лекарственного препарата, который увеличивает чувствительность кожи к ультрафиолетовому свету, подвергая кожу воздействию более высоких доз УФ-излучения А. Лечение требуется проводить два раза в неделю в течение 6-12 месяцев или дольше. Из-за высоких доз УФ-облучения ПУВА-терапия может вызвать побочные эффекты, такие как реакции, сходные с реакцией на солнечный ожог, или высыпание пятнышек на коже, похожих на веснушки. Фототерапия с использованием узкополосного ультрафиолетового излучения B не имеет побочных эффектов, вызываемых псораленом, и по эффективности не уступает ПУВА-терапии. Также как при ПУВА-терапии лечение проводится два раза в неделю в клинике или каждый день дома, использовать псорален нет необходимости¹⁴⁾.

При умеренной степени заболевания пятна витилиго могут быть скрыты с помощью декоративной косметики или иных косметических средств, скрывающих дефекты кожи. Если у пациента светлая кожа пятна могут быть менее заметны, если избегать загара поврежденной кожи.

Большинство случаев витилиго представляют собой идиопатические заболевания, однако если заболевание начинается с обесцвечивания кожи под действием химических веществ, можно говорить о химической природе заболевания после контакта с отбеливающими веществами. В случаях обширного витилиго вариант восстановления пигментации непораженной кожи с помощью местных лекарственных препаратов, таких как р-бензилоксифенол, мехинол или гидрохинон может рассматриваться в качестве средства восстановления ровного цвета кожи. Удаление пигмента с кожи с помощью р-бензилоксифенола является длительным и агрессивным. Должна быть предусмотрена защита от солнца в течение жизни для избегания серьезных солнечных ожогов и меланом. Восстановление пигментации занимает около года.

Афамеланотид используется в фазе II и III клинических исследований по изучению витилиго и иных заболеваний кожи.

В октябре 1992 года был опубликован научный отчет об успешной трансплантации меланоцитов в области, пораженные витилиго, что привело к эффективному восстановлению пигментации¹⁵⁾. Процедура включала использование тонкого слоя пигментированной кожи из ягодичной области пациента. Затем меланоциты были выделены в виде клеточной суспензии, которая была выращена при культивировании. Область лечения была обнажена с помощью устройства для дермабразии, и был применен графт меланоцитов. У 70-85% пациентов наблюдалось практически полное восстановление пигментации кожи. Длительность восстановления пигментации отличается для каждого пациента. На данный момент было разработано несколько методик трансплантации, в том числе трансплантация предшественников меланоцитов, полученных из волосяных фолликулов. Процедуры трансплантации часто используются для лечения сегментированного витилиго, которое имеет слабый ответ на другие типы лечения. При несегментированном витилиго успех достигается при лечении пятен, которые не распространяются (так называемое стабильное витилиго).

Описания заболевания, которое считается витилиго, датируются медицинскими текстами Папируса Эберса около 1500 г. до н.э. в древнем Египте. Упоминания о побелении кожи также присутствуют около 1400 г. до н.э. в священных индийских писаниях, таких как Атхарваведа, а также молитвах синтоизма в Восточной Азии около 1200 г. до н.э. Древнееврейское слово «Zora'at» из Ветхого Завета Левит, датируемого 1280 г. до н.э. (или 1312 г. до н.э.¹⁶⁾), описывает группу кожных заболеваний, связанных с появлением белых пятен, и последующий перевод на греческий привел к объединению двух вариантов текста относительно витилиго, лепры и религиозной нечистоплотности. Медицинские авторы в древнем мире, такие как Гиппократ, часто не проводили различия между витилиго и лепрой, часто объединяя данные заболевания. В арабской литературе слово «alabras» было связано с витилиго, это слово было обнаружено в Коране. Название «витилиго» было впервые использовано римским врачом Авлом Корнелием Цельсом в своем классической работе по медицине De Medicina¹⁷⁾.

Этимология термина «витилиго», считается, происходит от «vitium», что означает «дефект» или «недостаток»¹⁸⁾.

• Легенда поп-музыки Майкл Джексон рассказал в интервью Опре Уинфри в феврале 1993 года, что у него было витилиго. Это было подтверждено в отчете об аутопсии после его смерти в 2009 году.
• Канадская модель Шантелль Браун-Янг имеет витилиго с необычным расположением пятен. После участия в конкурсе «Топ-модель по-американски» ее стали называть «лицо витилиго».
• Балерина Микаэла Де Принс в детстве подвергалась дискриминации в Сьерра-Леоне из-за состояния кожи.
• В 2012 году у профессионального рестлера Дэниела Брайана обнаружили витилиго.

:Tags

Читать еще: Атропин , Босвеллия (Босвеллия пильчатая) , Бусульфан , Буфоталин , Тирофибан ,