Катаплексия

Катаплексия – это внезапная временная потеря мышечного тонуса, сопровождаемая полным осознанием этого факта. Приступ часто вызывается такими эмоциями, как смех, плач, страх и т.д. Это редкое заболевание (встречается менее чем у 5 человек из 10000), которым страдает примерно 70% людей, больных нарколепсией. В редких случаях, однако, катаплексия наблюдается и без нарколепсии. Неизвестна точная причина развития катаплексии, однако это заболевание тесно связано с сильными эмоциями и понижением уровней нейрохимического вещества гипокретина. Катаплексия также может наблюдаться в качестве побочного эффекта синдрома отмены СИОЗС. Термин «катаплексия» происходит от греческих слов κατά (то есть «вниз»), и πληξις («удар»).

Катаплексия проявляется мышечной слабостью, которая может варьироваться от едва заметного ослабления мышц лица до опускания челюсти или головы, слабости в коленях, дрожания брыжеечных мышц, ротового отверстия, дизартрии, ослабления захвата находящихся в руках предметов или полного ослабления всех мышц и падения. Речь обычно невнятная, нарушается зрение (двоение в глазах, неспособность сосредоточиться), однако слух и осознание остаются в норме. Человек может находиться в лежачем положении, в полном сознании, на протяжении от нескольких секунд до нескольких минут. При развитии приступа пациент может испытывать сонливость, галлюцинации или начало периода быстрого сна. Может наблюдаться полномасштабный приступ, приводящий к полному параличу мышц с постуральным коллапсом и возможным травматизмом. Однако чаще всего у пациентов с постуральным коллапсом есть возможность избежать травм, так как этот коллапс происходит довольно постепенно. Катаплексия отличается от приступа нарколепсического сна, потому что ей, как правило, предшествует сильная эмоциональная реакция или внезапные физические усилия, особенно если человек был застигнут врасплох.
Эти атаки вызываются сильными эмоциями, такими как радость, гнев, страх, удивление, оргазм, благоговение, смущение и смех. Приступ катаплексии может быть вызван попытками поймать внезапно брошенный объект. Guilleminault, Wilson и Dement (1974) отмечают, что иногда люди, не страдающие катаплексией, даже могут испытывать потерю мышечной силы после приступа интенсивного смеха; что объясняет, почему люди порой чувствуют «слабость» после слишком долгого смеха. Катаплексия может привести к возникновению серьезных трудностей в социализации и воспитании, поскольку приступ может случиться, когда человек воспитывает своего ребенка или занимается любовью.

В течение 24 часов приступы катаплексии обычно можно наблюдать между 10 утра и 9 вечера. Очень малое количество приступов происходит между 10 вечера и 9 утра. Приступы могут длиться от нескольких секунд до десяти минут, до нескольких раз в неделю [4-6 раз]. Катаплексия считается «типичной», если приступы постоянно непродолжительны (<5 минут).

Катаплексия считается вторичной, если она связана с конкретными очагами головного мозга, которые вызывают истощение запасов нейромедиатора гипокретина. Вторичная катаплексия связана с поражением конкретных очагов, расположенных в основном в боковом и заднем гипоталамусе. Катаплексия из-за поражения мозга является довольно редким заболеванием. Поражения включают опухоли мозга или ствола мозга и артериовенозные мальформации. Некоторые опухоли включают астроцитому, глиобластому, глиому и субэндиому. Эти повреждения можно увидеть при сканировании головного мозга, однако на ранних стадиях они могут быть и не обнаруживаемыми. Другие заболевания, при которых проявляется катаплексия, включают ишемию, рассеянный склероз, травмы головы, паранеопластические синдромы и инфекции, такие, как энцефалит. Катаплексия также может возникать временно или постоянно вследствие поражений гипоталамуса, вызванных хирургическим путем, особенно в случае трудных резекций опухолей. Эти повреждения или общие с ними процессы нарушают гипокретинные нейроны и их пути. Неврологический процесс, лежащий в основе поражения, ухудшает пути, контролирующие нормальное торможения снижения мышечного тонуса, вызывая атонию мышц.

Явление быстрого сна, паралич мышц, происходит в неподходящее время. Эта потеря тонуса обусловлена массовым ингибированием двигательных нейронов в спинном мозге. Если это происходит во время бодрствования, жертва катаплексического приступа теряет контроль над мышцами своего тела. Как и в фазе быстрого сна, человек продолжает дышать и способен контролировать движения глаз.

В ходе исследования 40 катаплексических пациентов (возрастной диапазон 13-23 лет) сообщили, что наиболее частыми симптомами катаплексии были: провисание челюсти, повисание головы, опускание плеч и сгибание коленей. Кроме того, может наблюдаться невнятная речь. Не сообщалось о параличе диафрагмы, приводящем к центральному апноэ. Существует изолированная форма заболевания, которая включает в себя исключительно мышцы лица. Приступы катаплексии могут повторяться несколько раз, порождая так называемый «status cataplecticus» и « синдром хромого человека», описанный Stalh и соавторами. «Status cataplecticus» встречается крайне редко и может вызывать у человека потерю дееспособности. Катаплексия также чаще всего возникает в периоды эмоционального стресса и когда пациенты застигнуты врасплох во время сна.
Обследование ста пациентов, страдающих катаплексией, проведенное Стэнфордской клиникой изучения расстройств сна (возрастной диапазон 14-24 лет) показывает, что 93 процента атак длились менее двух минут, 6 процентов – до пяти минут, и 0,94 процента – дольше пяти минут. Существует бимодальная структура возрастного начала симптомов, в 15 или в 35 лет. Иногда симптомы также наблюдаются в возрасте после сорока лет. Guilleminault и соавторы исследовали 51 ребенка препубертатного возраста, страдающих нарколепсией, и у 10 пациентов (5 лет и младше) катаплексия была первым признаваемым симптомом. В целом симптомы катаплексии имеют тенденцию с возрастом снижаться. Обзор 100 пациентов с катаплексией, проведенный Стэнфордской клиникой расстройств сна (возрастной диапазон 12-20 лет) показал, что 62 из них через 10 лет прекратили принимать средства против катаплексии. Тем не менее, общее уменьшение симптомов катаплексии с возрастом может быть отменено после значительных эмоциональных расстройств, например, в случае потери супруга у пожилых людей.

Гипоталамус – это область мозга, регулирующая основные функции высвобождения гормона, выражения эмоций и сна. Исследование, проведенное в 2006 году в «Журнале экспериментальной медицины Тохоку» делает вывод о том, что у участников исследования с симптомами катаплексии значительно снижено количество нейрохимического вещества гипокретина, регулируемого гипоталамусом. Орексин, также известный как гипокретин, является одним из основных химических соединений, играющих важную роль в регуляции сна, а также в состояниях возбуждения. Дефицит гипокретина связан со снижением уровня гистамина и адреналина, химических веществ, необходимых для поддержания бодрствования, возбуждения и бдительности.

Катаплексия лечится фармакологическим путем. Не существует поведенческой терапии для лечения катаплексии. При лечении катаплексии воздействию подвергаются холинергическая и норадренергическая системы нейромедиаторов. Несмотря на свое отношение к нарколепсии, в большинстве случаев катаплексия требует другого лечения и принятия других лекарств. На протяжении многих лет катаплексию лечили при помощи трициклических антидепрессантов, таких как имипрамин, кломипрамин или протриптилин. Главной особенностью трициклических препаратов является их способность ингибировать обратный захват серотонина и норадреналина в нервных окончаниях. Однако они могут оказывать неприятные побочные эффекты и поэтому чаще всего заменяются на более новые препараты, такие как венлафаксин. При лечении катаплексии, связанной с нарколепсией, часто рекомендуется прием Xyrem (оксибата натрия).
Для контроля над катаплексией и симптомами начала быстрого сна с параличом и гипнотическими галлюцинациями могут применяться ингибиторы моноаминоксидазы.
Wise (2004) отмечает, что пациенты с нарколепсией часто стараются избегать мыслей и ситуаций, которые, как они знают, могут вызывать сильные эмоции, поскольку эти эмоции могут провоцировать приступы катаплексии.
В последнее время популярным для лечения катаплексии стал новый класс антидепрессантов с селективной блокировкой обратного захвата серотонина, известные как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: флуоксетин, пароксетин, сертралин, циталопрам. Этот класс препаратов содержит активный метаболит, обладающий свойствами блокировки обратного захвата норадреналина (например, нор-флуоксетин). Ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) по сравнению с трициклическими антидепрессантами имеют меньше побочных эффектов и могут быть использованы как для взрослых, так и для детей. Относительно трициклических антидепрессантов и СИОЗС стоит отметить побочный эффект - риск развития REM расстройства поведения (RBD) в связи с ликвидацией атонии нормального быстрого сна. Эти препараты, как известно, уменьшают стадию быстрого сна (REM-сна). Они могут также уменьшить атонию мышц, связанную с фазой быстрого сна и, следовательно, отделить фазу быстрого сна. Как следствие этого, пациент может претворить свой сон в жизнь и причинить вред себе / себе или другим.

Методы терапии нарколепсии-катаплексии включают гипокретинную генную терапию и гипокретинную клеточную трансплантацию.
Новейший препарат для лечения катаплексии – оксибат натрия (гамма-гидроксибутират [GHB]), коммерчески известный как Xyrem. Хотя механизм его действия неизвестен, он уменьшает приступы катаплексии и другие проявления быстрого сна. GHB увеличивает фазу медленного сна, уменьшая количество ночных пробуждений и консолидирует фазу быстрого сна. Оксибат натрия – это единственное средство, которое способствует снижению симптомов катаплексии и дневной сонливости. Симптомы катаплексии при его приеме уменьшались намного быстрее. Из-за того, что препарат может вызывать сонливость в дневное время, днем его следует принимать вместе со стимуляторами.

:Tags

Читать еще: Витамин K , Мята перечная (ментол) , Селанк , Флуконазол , Хондроитина сульфат ,