Цирроз печени

Цирроз печени представляет собой состояние, при котором печень не функционирует должным образом из-за длительного её повреждения. Как правило, заболевание протекает медленно в течение нескольких лет. Изначально, заболевание не проявляется в виде каких-либо симптомов. По мере прогрессирования заболевания, человек может начать чувствовать усталость, слабость, зуд, отёк голеней, кожа становится желтоватой, синяки появляются легко, жидкость может накапливаться в брюшной полости, а на коже могут появиться паукообразные гемангиомы. Накопленная в брюшной полости жидкость может самопроизвольно инфицироваться. Другие осложнения включают в себя печёночную энцефалопатию, кровотечения из расширенных вен пищевода и рак печени. Печёночная энцефалопатия приводит к путанице у человека, а также потере сознания[1]. Цирроз печени чаще всего вызывается употреблением алкоголя, гепатитом В, гепатитом С и неалкогольной жировой болезнью печени[2][1]. Как правило, для того чтобы проявился цирроз печени, необходимо употреблять два или три алкогольных напитка в день в течение нескольких лет. Неалкогольная жировая болезнь печени происходит из-за ряда причин, включая избыточную массу тела, диабет, высокое содержание жиров в крови, а также высокое кровяное давление. Менее частыми причинами являются аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, гемохроматоз, различные лекарственные препараты и камни в желчном пузыре. Цирроз печени характеризуется замещением нормальной ткани печени рубцовой тканью. Эти изменения приводят к нарушениям функции печени. Диагноз ставится на без анализов крови, медицинской визуализации и биопсии печени[1]. Некоторые причины цирроза, такие как гепатит В, могут быть предотвращены с помощью вакцинации. Лечение, в частности, зависит от причины заболевания. Зачастую целью является предотвращение ухудшения состояния и избегание осложнений. Гепатит В и С могут лечиться при помощи противовирусных препаратов. Аутоиммунные гепатиты лечат с помощью стероидных препаратов. Урсодиол может быть полезным, если заболевание вызвано закупоркой желчных протоков. Другие препараты могут быть полезными в случае таких осложнений как опухоль, печёночная энцефалопатия, расширенные вены пищевода. При тяжёлом течении цирроза печени пересадка печени может быть одним из вариантов[1]. В 2013 году цирроз печени унёс жизни 1,2 миллиона человека, в 1990 году - 0,8 миллионов[2]. Из них, злоупотребление алкоголем вызвало 384000 смертей, гепатит С - 358000 смертей, гепатит В - 317000 смертей[2]. В США от цирроза печени умирает больше мужчин, нежели женщин[1]. Самым первым описанием данного состояния является описание Гиппократом, проведённое в 5 веке до н.э[3]. Слово “цирроз” греческого происхождения; оно означает “желтоватое состояние”[4][5][6].

Цирроз печени имеет множество проявлений. Эти признаки и симптомы могут быть как прямым результатом нарушения клеток печени, так и вторичным проявлением портальной гипертензии. Существует несколько проявлений, причины которых являются неспецифическими, однако и они могут вызвать цирроз печени. Точно так же, отсутствие этих проявлений не исключает возможность развития цирроза[7]. Цирроз печени прогрессирует медленно и постепенно. Когда его проявления являются заметными, стадия его прогрессирования заставляет бить тревогу. Слабость и потеря массы тела являются одними из ранних симптомов.

Следующие показатели являются прямыми последствиями нефункционирования клеток печени.

• Сосудистая звёздочка или паукообразный невус являются сосудистыми поражениями, состоящими из центральных артериол, окружённых многочисленными маленькими сосудами (отсюда и название “паукообразный”); этот процесс вызван увеличением уровня гормона эстрадиола. Одно исследование показало, что сосудистые звёздочки выявляются в трети случаев[8].
• Ладонная эритема представляет собой покраснение ладоней на возвышении большого пальца кисти и возвышении мизинца, что также является результатом высокого уровня эстрогена[9].
• Гинекомастия или увеличение размера грудной железы у мужчин, не являясь злокачественным проявлением, вызвана увеличение эстрадиола и может происходить у двух третей пациентов[10]. Этот процесс отличается увеличения жира в груди у пациентов с избыточной массой тела[11].
• Гипогонадизм, являющийся снижением половых гормонов и проявляющийся как импотенция, бесплодие, потеря сексуального влечения, атрофия яичек, могут быть следствием травмы или подавления функций гипоталамуса / гипофиза. Гипогонадизм связан с циррозом из-за алкоголизма и гемохроматоза[12].
• Размер печени может быть увеличенным, нормальным или усохшим у больных с циррозом печени.
• Асцит или накопление жидкости в брюшной полости приводит к увеличению боковой притуплённости (необходимо 1500 мл для обнаружения боковой притуплённости). Может быть замечен при увеличении обхвата живота[13].
• Печёночное зловоние является затхлым запахом изо рта, вызванное повышением уровня диметилсульфида[14].
• Жёлчность является жёлтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек (особенно заметно на глазах) из-за повышения уровня билирубина (по крайней мере, 2-3 мг на дл или 30 мкмммоль на л). Моча также может стать более тёмной[13].

Цирроз печени сопротивление потоку крови, увеличивая давление в системы портальных вен, приводя к портальной гипертензии. Эффекты портальной гипертензии включают:

• Спленомегалию (увеличение размера селезёнки), обнаруживаемую у 35-50% пациентов[7].
• Варикозное расширение вен пищевода, возникающее тогда, когда коллатерный портальный кровоток проходит через сосуды в желудке и пищевода (процесс называется портокавальным анастомозом. Когда кровеносные сосуды становятся больше, такое состояние называются варикозным расширением вен, что говорит о риске того, что вены могут лопнуть[13].
• Голова медузы представляет собой расширенные вены пупка в связи с портальной гипертензией. Кровь из системы портальных вен шунтируется через вены пупка и в итоге доходит до брюшных венозных стенок; конечный итог этот процесса внешне напоминает голову медузы[13].
• Шум Крювелье-Баумгартена представляет собой гул, слышный в эпигсатральной области (при обследовании стетоскопом), вызванный побочными соединениями, которые образуются между портальной системой и венами пупка в результате портальной гипертензии.

Существуют некоторые изменения, наблюдаемые при циррозе, причина которых не выявлена. Также может отмечаться признаки других не связанных с печенью причин.

• Изменения ногтей:

1. Полосовидная лейкония - парные горизонтальные полосы, разделённые нормальным цветом, приводя к гипоальбуминемии (неадекватная выработка альбумина). Это не является специфичным для цирроза печени[15].
2. Ногти Терри (двойные ногти) - две трети ногтевой пластины белые, а одна треть красная, также вызвано гипоальбунемией[16].
3. Утолщение концевых фаланг пальцев - угол между ногтевой пластиной и прокисмальным ногтём превышает 180 градусов. Это не является специфичным для цирроза печени и может происходить при разных состояниях[16].

• Гипертрофическая остеоартропатия. Представляет собой хронический пролиферативный периостит длинных костей, который может вызывать сильные боли. Не является специфическим проявлением для цирроза печени[16].
• Контрактура Дюпюитрена. Представляет собой утолщение и укорочение ладонной фиксации (ткани на ладони рук), которая приводит к сгибательным деформациям пальцев. Вызывается фиброплатической пролиферацией (увеличение роста) и нарушениями отложения коллагена. Достаточно часто встречается (у 33% пациентов)[16].
• Другое. Слабость, утомляемость, анорексия, потеря массы тела[13].

По мере прогрессирования болезни могут развиваться осложнения. У некоторых людей эти проявления могут быть первыми признаками заболевания.

• Синяки и кровотечение в результате пониженной выработки факторов свёртывания крови.
• Печёночная энцефалопатия - печень не очищает организм от аммиака и связанных с ним азотистых веществ в крови, которые доставляются в головной мозг, поражая его функционирование; может проявляться пренебрежением собственным внешним видом, отсутствием реакции, забывчивостью, проблемами с концентрацией или изменениями в привычках сна. Это может отмечаться во время тестирования на астериксис, который представляет собой двусторонней асинхронное хлопанье вытянутыми, изогнутыми назад руками, у пациентов с печёночной энцефалопатией[13].
• Чувствительность к лекарственным препаратам, вызванная снижением метаболизма активных соединений.
• Острое повреждение почек (в частности, гепаторенальный синдром)[17].

У заболевания может быть множество возможных причин; иногда более, чем одна причина может отмечаться у того же человека. В глобальном масштабе, 57% случаев цирроза печени связано или с гепатитом В (30%), или с гепатитом С (27%)[18]. Употребление алкоголя является ещё одним важным фактором, на который приходится около 20% случаев[18].

• Алкогольная болезнь печени (АБП). Алкогольный цирроз печени развивается у 10-20% людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками в течение десяти лет или более[19]. Алкоголь, по-видимому, повреждает печень, блокируя нормальный метаболизм белков, жиров и углеводов. Это повреждение происходит через формирование ацетальдегида из спирта, который сам по себе является реактивным, а также способствует накоплению веществ в печени[13]. У пациентов может отмечаться одновременное проявление гепатита с лихорадкой, гепатомегалией, желтухой и анорексией. AST и ALT повышены, но их значения меньшее 300 МК на литр, причём соотношение AST к ALT превышает 2,0; такой показатель достаточно редко отмечается при других заболеваниях печени[7]. В США около 2/5 смертей, связанных с циррозом печени, вызваны алкоголем [13].
• Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). При НАСГ жир накапливается в печени, вызывая образование рубцовой ткани. Этот тип гепатита, по-видимому, связан с ожирением (40% пациентов с НАСГ), сахарным диабетом, белковой недостаточностью, ишемической болезнью сердца, лечением кортикостероидными препаратами. Это расстройство является аналогичным болезни печени, но пациент при этом не злоупотреблял алкоголем. Для постановки диагноза необходимо проведение биопсии[7].
• Хронический гепатит С. Заражение вирусом гепатита С вызывает воспаление печени, поражая её в разной степени. В течение нескольких десятилетий это воспаление и изменение проявления воспаления может привести к циррозу печени. У 20-30% пациентов с хроническим гепатитом С развивается цирроз печени. Факторы риска включают в себя человеческие стимуляторы полиморфизма, такие как TGF-бета1 и ангиотензин, а также иммунные вариации фенотипа, такие как пациенты с иммунносупрессией[13][20]. Цирроз печени, вызванный гепатитом С и алкогольной болезнью печени, представляют собой наиболее распространённые причины пересадки печени[21]. Он может быть выявлен при помощи серологических анализов, которые обнаруживают антитела гепатита С или вирусного РНК. Иммуноферментный анализ (ИФА-2) представляет собой наиболее часто используемый скрининговый тест в США[7].
• Хронический гепатит В. Вирус гепатита В вызывает воспаление в печени, повреждая её; течение такого процесса в течение нескольких десятилетий может привести к циррозу печени. Гепатит D зависит от присутствия гепатита В/ ускоряя вероятность проявления цирроза. Хронический гепатит В может быть диагностирован при обнаружении HBsAG спустя 6 месяцев после изначального заражения. HBeAG и HBV ДНК служат для оценки того, если пациенту необходима противовирусная терапия[13].
• Первичный билиарный цирроз печени. Повреждение желчных протоков ведёт к вторичному повреждению печени. Заболевание может протекать бессимптомно или вызывать усталость, зуд и желтуху без гиперпигментации кожи с гепатомегалией. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, а также повышение уровней холестерина и билирубина. Золотым стандартом диагностики являются антимитохондриальные антитела (дают положительным результат в 90% случаев ПБЦП). Биопсия печени показывает наличие повреждений желчных протоков. Заболевание чаще встречается у женщин[13].
• Первичный склерозирующий холангит. ПСХ представляет собой прогрессивное холестатическое расстройство, выражающееся зудом, стеатореей, недостатком жирорастворимых витаминов и болезнью метаболизма костей. Существует чётко выраженная связь с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Наилучшим методом диагностики является контрастная холангиография, которая отображает диффузные, мультифокальные стриктур и фокусное расширение желчных протоков, которые выглядят, как бусы. Уровень неспецифического сывороточного иммуноглобулина также может быть повышен[13].
• Аутоиммунный гепатит. Это заболевание вызвано иммунологическим повреждением печени, которое способствует воспалению, которое приводит к образованию рубцов и циррозу. Результаты исследований показывают увеличения глобулинов в сыворотке крови, в частности, гамма глобулинов. Благотворное влияние оказывает терапия преднизолоном и / или азатиоприном. Цирроз печени, вызванный аутоиммунным гепатитом, имеет уровень выживаемости в течение 10 лет, равный свыше 80%[13].
• Наследственный гемохроматоз. Обычно присутствует наряду с семейной историей цирроза, гиперпигментацией кожи, сахарным диабетом, псевдоподагрой и / или кардиомиопатией; все они являются результатом перенасыщения организма железом. Лабораторные исследования натощак показывают перенасыщение трансферрином свыше 60% и ферритином свыше 300 нг на мл[22]. Для определения мутаций HFE могут использоваться генетические тестирования. Если эти мутации выявляются, то необходимость биопсии отпадает. Лечение проводится при помощи кровопускания с целью снижения общего уровня железа в организме[13].
• Болезнь Вильсона. Является аутосомно-рецессивным заболеванием с низким уровнем церулоплазмина в сыворотке крови и повышенным уровнем меди в печени при проведении биопсии; отмечается также повышенный уровень меди в моче в течение 24 часов. Могут также отмечаться кольца Кайзера-Флейшера в роговице и изменения психического состояния. Это заболевание поражает 1 из 30000 людей.
• Индийский детский цирроз представляет собой форму неонатального холестаза, которая характеризуется осаждением меди печени.
• Дефицит альфа-1-антитрипсина (ДА1А). Представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, сопрождающееся пониженными уровнями фермента альфа-1-антитрипсина. Пациенты могут также иметь ХНЗЛ, в частности, если они курили или курят на данный момент. Сывороточные уровни ААТ являются низкими, а биопсия печени показывает положительный результат в отношении реактива Шиффа. Рекомбинантный ААТ используется для предотвращения заболеваний лёгких, вызванных дефицитом ААТ[13].
• Сердечный цирроз печени. Вызывается хронической правосторонней сердечной недостаточностью, что приводит к перегруженности печени[13].
• Галактоземия.
• Болезнь Андерсена.
• Муковисцидоз[13].
• Гепатотоксичные препараты или токсины.

Печень играет важную роль в синтезе белков (например, альбумина, факторов свёртывания крови и комплементов), детоксификации и хранении (например, витамина А). Кроме того, он принимает участие в метаболизме липидов и углеводов. Циррозу печени часто предшествует гепатит и жировая дистрофия печени (стеатоз) независимо от причины. Если причина устраняется на этом этапе, изменения являются всё ещё обратимыми. Патологическим признаком цирроза печени является развитие рубцовой ткни, которая заменяет нормальную паренхиму. Эта рубцовая ткань блокирует портальный кровоток через органы, нарушая нормальную функцию. Последние исследования показывают ключевую роль звёздчатых клеток (тип клеток, которые обычно содержат в себе витамин А) в развитии цирроза печени. Повреждение паренхимы печени (вследствие воспаления) приводит к активации звёздчатой клетки, что увеличивает фиброз (через выработку миофибробластов), затрудняя циркулирующий кровоток[24]. Кроме того, она секретирует TGF-бета1, что приводит к фиброзной реакции и разрастанию соединительной ткани. Кроме того, она выделяет TIMP 1 и 2, которые являются естественными ингибиторами матриксных металлопротеиназ, которые предотвращают разрушение фиброзного материала во внеклеточном матриксе[25][26]. Фибринозные тяжи (перегородки) разделяют узелки гепатоцитов, которые, в конечном счёте, изменяют всю архитектуру печени, что приводит к общему снижению кровотока. Селезёнка становится перегруженной, что приводит к увеличению гиперспленизма и секвестрации тромбоцитов. Портальная гипертензия является ответственной за наиболее тяжёлые осложнения цирроза печени.

Золотым стандартом диагностики цирроза печени является биопсия печени, путём чрескожного, трансюгулярного, лапароскопического подходов или с помощью тонкой иглы. Биопсия не требуется, если клинические, лабораторные и радиологические данные говорят о циррозе печени. Кроме того, существует небольшой, но значительный риск при проведении биопсии печени, и цирроз печени сам по себе предрасполагает к осложнениям, вызванным биопсией печени[27]. Лучшими предикторами цирроза печени являются асцит, количество тромбоцитов менее 160000 на мм3, паукообразная гемангиома и дискриминантный показатель Боначини при циррозе печени свыше 7[28].

Следующие характеристики являются типичными для цирроза печени:

• Тромбоцитопения - обычно является многофакторной. Из-за алкогольного подавления костного мозга, сепсиса или отсутствия фолиевой кислоты происходит секвестирование в селезёнке, а также уменьшение уровня тромбопоэтина. Тем не менее, это состояние редко приводит к снижению тромбоцитов до уровня менее 50000 на мл[29].
• Аминотрасферазы - АСТ и АЛТ незначительно повышаются, причём АСТ превышает АЛТ. Тем не менее, нормальные уровни аминотрансфераз не исключают цирроза печени[7].
• Щелочная фосфатаза - слегка увеличивается, однако менее, чем в 2-3 раза, чем верхний порог нормы.
• Гамма-глутамил трансфераза - коррелирует с уровнями аминострансфераз. Обычно её уровня значительно повышен при хронической болезни печени, вызванной употреблением алкоголя[29].
• Билирубин - уровень соответствует норме при компенсации, однако может увеличиваться по мере прогрессирования цирроза печени.
• Альбумин - уровень падает при ухудшении синтетической функции печени наряду с ухудшением цирроза печени, так как альбумин синтезируется только в печени.
• Протромбиновый индекс - увеличивает, так как печень синтезирует факторы свёртывания крови.
• Глобулины - увеличиваются за счёт шунтирования бактериальных антигенов от печени к лимфоидной ткани.
• Сывороточный натрий - гипонатриемия происходит из-за неспособности выводить свободную воду, что вызвано высокими уровнями АДГ и альдостерона.
• Лейкопения и нейтропения - вызваны спленомегалией с селёзночным скоплением лейкоцитов по краю участка воспаления.
• Дефекты коагуляции - печень вырабатывает большинство факторов коагуляции, и, таким образом, коагулопатия коррелирует с ухудшением болезни печени.

На сегодняшний день, существует 6 подтверждённых и запатентованных комбинаций этих маркеров в качестве неинвазивных биомаркеров фиброза (а также цирроза печени): ФиброТест[30]. Другие лабораторные исследования, проведённые в отношении недавно диагностированного цирроза печени, могут включать:

• Серологию вирусов гепатита, антитела (АНА, антигладких мышц, антимитоходрий, анти-LKM).
• Ферритин и насыщение трансферрина: избыток маркеров железа, как при гемохроматозе, меди и церулоплазмина: маркеры перегрузки меди, как при болезни Вильсона.
• Уровни иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgA) - эти иммуноглобулины являются неспецифическими, но могут помочь в различении причин.
• Холестерин и глюкоза.
• Альфа-1-антитрипсин.

Для определения цирроза печени обычно используется ультразвуковое исследование. Оно может показать небольшую печень с узлами наряду с повышенной эхогенностью с нерегулярно появляющимися областями. Другие выводы, указывающие на цирроз, в рамках полученных изображений, включают увеличенную хвостатую долю печени, расширение трещин печени и увеличение селезёнки. Увеличенная селезёнка (спленомегалия), которая обычно занимает менее 11-12 см у взрослых, может говорить о циррозе с портальной гипертензии в определённых клинических условиях. Ультразвук может также экранировать гепатоцеллюлярную карциному, портальную гипертензию и синдром Бадда-Киари (по оценке кровотока в печёночной вене). Цирроз печени диагностируется различными эластографическими методами. Так как циррозная печень в целом жёстче, чем здоровая печень, выявление изображения жёсткой печени может предоставить диагностическую информацию о расположении и серьёзности цирроза. Используемые методы включают переходную эластографию, метод акустической лучевой импульсной визуализации, изображение сверхзвукового сдвига и магниторезонансную эластографию. По сравнению с биопсией, эластография может охватывать гораздо большую площадь и является безболезненной. Она показывает разумную корреляцию с тяжестью цирроза печени[31]. Другие тесты, проведённые в конкретных условиях, включают КТ-сканирование живота и МРТ (МРХПГ) печени / желчного протока.

Гастроскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) выполняется у пациентов с выявленным циррозом печени для того, чтобы исключить возможно варикозного расширения вен пищевода. Если оно обнаруживается, может быть применена профилактическая локальная терапия (склеротерапия или исчернённость), а также начато бета-блокаторное лечение. Достаточно редко могут встречаться заболевания желчных протоков, такие как первичный склерозирующий холангит, приводя к циррозу печени. Визуализация желчных протоков, таких как ЭРХПГ или MRCP (МРТ желчных путей и поджелудочной железы), может помочь в диагностике.

Макроскопически, печень является изначально увеличенной, однако по мере прогрессирования заболевания она становится меньше. Её поверхность является неровной, консистенция плотная, а цвет жёлтый (если отмечается связь со стеатозом). В зависимости от размеров узелков отмечается наличие трёх макроскопических типов: микродонулярный, макродонулярный и смешанный цирроз печени. В отношении микродонулярной формы (цирроз печени Лаэннека или портальный цирроз печени) регенерирующие узелки меньше 3 мм. При макродонулярном циррозе печени (постнекротический цирроз печени) узелки превышают 3 мм. Смешанный цирроз состоит из узелков различных размеров. Тем не менее, цирроз определяется своими патологическими особенностями при микроскопии: (1) присутствием регенерации гепатоцитных узелков и (2) присутствием фиброза или осаждения соединительной ткани между этими узелками. Клиническая картина фиброза может зависеть от основного раздражителя, приведшего к циррозу печени. Фиброз может также прогрессировать и далее, даже если основная причина, вызвавшая его. решена или подавлена. Фиброз при циррозе печени может привести к разрушению других нормальных тканей в печени, включая синусоиды, пространство Диссе и другие сосудистые структуры, что приводит к изменению сопротивления кровотоку в печени и портальной гипертензии[32]. Цирроз может быть вызван различными субъектами, которые поражают печень различными методами, вызывая специфические аномалии. Например, при хроническом гепатите В, отмечается наличие инфильтрации паренхимы печени с лимфоцитами[32]. При сердечном циррозе существуют эритроциты и большее количество фиброза в ткани, окружающую печёночные вены[33]. При первичном билиарном циррозе печени отмечается наличие фиброза вокруг желчных протоков, гранулема и объединённой желчи[34]. И, наконец, при алкогольном циррозе, отмечается наличие инфильтрации печени нейтрофилами[32].

Тяжесть цирроза печени зачастую классифицируется при помощи балла тяжести печёночной недостаточности, согласно классификации Чайлда в модификации Пью. Эта система оценки включает билирубин, альбумин, INR, наличие и выраженность асцита и энцефалопатии для классификации пациентов на классы А, В и С. Класс А имеет благоприятный прогноз, в то время как класс С говорит о высоком риске смерти. Она была разработана в 1964 году Чайлдом и Туркоттом, а затем доработана в 1973 году Пью и другими учёными[35]. Более современные оценки, используемые в распределении необходимости пересадки печени и других контекстах, включают в себя модель для конечной стадии заболевания печени (МКСЗП) и её педиатрический аналог. Печёночный градиент венозного давления (разница в венозном давлении между афферентной и эфферентной кровью к печени) также определяет тяжесть цирроза, хотя и тяжело измеряется. Значение, равное 16 мм или превышающее его, говорит о значительно повышенном риске смерти[36].

Основными стратегиями профилактики цирроза печении и его компенсации являются кампании по снижению потребления алкоголя (путём ценовых стратегий, кампаний общественного здоровья и индивидуальных консультаций), программы по снижению передачи вирусного гепатита, а также скрининги родственников людей с наследственными заболеваниями печени. Мало что известно о модуляторах риска и прогрессирования цирроза печени. Употребление кофе, по-видимому, помогает защитить от цирроза печени[37][38].

Как правило, повреждение печени от цирроза имеет необратимый характер, однако лечение может остановить или отсрочить дальнейшее прогрессирование, уменьшив тем самым осложнения. Рекомендуется придерживаться здоровой диеты, так как цирроз печени является достаточно энергоёмким процессом. Необходимо старательно придерживаться такого образа жизни. Антибиотики прописываются при наличии инфекций, а различные лекарственные препараты могут помочь ослабить зуд. Слабительные, такие как лактулоза, снижают риск запоров; их роль в предотвращении энцефалопатии ограничена. Алкогольный цирроз печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, лечится при помощи воздержания от алкоголя. Лечение вызванного гепатитом циррозов печени включает в себя препараты, используемые для лечения различных типов гепатита; они включают интерферон для вирусного гепатита и кортикостероиды для аутоиммунного гепатита. Цирроз печени, вызванный болезнью Вильсона, при котором медь накапливается в органах, лечится при помощи хелатной терапии (например, при помощи пеницилламина) с целью вывести из организма медь.

Независимо от основной причины цирроза печени, не рекомендуется употребление алкоголя и парацетамола, а также других потенциально опасных веществ. Вакцинация восприимчивых пациентов должна рассматриваться в отношении гепатита А и гепатита В.

Если осложнения не получается контролировать, или печень перестаёт выполнять свои функции, необходимо провести трансплантацию печени. Выживаемость на фоне трансплантации печени увеличилась в 1990-е годы, и показатель выживаемости в течение пяти лет составляет на данный момент около 80%. Выживаемость в значительной степени зависит от тяжести заболевания и других медицинских проблем у реципиента[39]. В Соединённых Штатах шкала МКСЗП используется для выявления приоритетных пациентов для трансплантации[40]. Трансплантация требует использования иммунных супрессантов (циклоспорин или такролимус).

У пациентов с ранее стабильным циррозом печени, декомпенсация может произойти по различным причинам, таким как запоры, инфекция (любого источника), злоупотребление алкогольными напитками, употребление лекарственных препаратов, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обезвоживание. Она может принимать форму любого из осложнений цирроза, которые описаны ниже. Пациентам с декомпенсированным циррозом обычно требуется госпитализация с тщательным мониторингом баланса жидкости в организме, психического состояния, также делается акцент на достаточное употребление пищи и медицинское лечение – зачастую используются диуретики, антибиотики, слабительные и / или клизмы, тиамин и иногда стероиды, ацетилцистеин и пентоксифиллин. Употребление жидкости, содержащей соль, избегается, так как это добавит натрий к уже высокому содержанию натрия в организме, которое свойственно при циррозе печени.

Паллиативная помощь является специализированной медицинской помощью, которая фокусируется на обеспечении пациентов процедурами, которые облегчают сипмтомы, боль, стресс на фоне серьёзного заболевания, например, цирроза печени. Целью паллиативной помощи является улучшение качества жизни для пациента и его семьи; является актуальной на любой стадии цирроза печени и при любом его виде[41]. Особенно на запущенных стадиях, люди с циррозом печени чувствуют выраженные симптомы, такие как вздутие живота, зуд, отёки ног, хроническую боль в живота, которые могут поддаваться лечению при оказании паллиативной помощи[42]. Так как заболевание не излечивается без трансплантации, паллиативная помощи может также помочь в отношении обсуждения касательно желания пациента составить доверенность на кого-либо, распоряжение от отказа от реанимации и поддержания жизнеспособности, а также переезда в хоспис[42]. Людям, больным циррозом печени, редко оказывается паллиативная помощь[43].

Ограничение употребления соли зачастую является необходимым условием, так как цирроз печени приводит к накоплению солей (задержка натрия). Для подавления асцита может понадобиться использование диуретиков. Мочегонные методы стационарного лечения включают антагонисты альдостерона (спиронолактон) и петлевые диуретики. Антагонисты альдостероны являются предпочтительными для людей, которые могут принимать пероральные препараты, и если им не нужно резкое уменьшение объёма. Петлевые диуретики могут использоваться в качестве дополнительной терапии[44]. Если требуется быстрое снижение объёма, то предпочтительным вариантом является парацентез. Эта процедура заключается в введении пластмассовой трубки в брюшную полость. Также возможно употребление человеческого альбумина для предотвращения осложнений, которые могут иметь место при быстром снижении. Будучи более быстрым, чем диуретики, 4-5 литра парацентеза являются более эффективными в сравнении с терапией диуретиками[44].

Для портальной гипертензии пропранолол является широко используемым веществом для снижения кровяного давления в рамках портальной системы. При серьёзных осложнениях, вызванных портальной гипертензией, обычно назначается трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование с целью уменьшения давления на воротную вену. Так как это шунтирование может ухудшить энцефалопатия, данный метод применяется в отношении тех пациентов, у которых отмечается низкий риск энцефалопатии. ТВПШ обычно является промежуточным этапом, за которым следует трансплантация печени, его также применяют в рамках паллиативной меры.

Пища с высоким содержанием белка повышает азотный баланс, и теоретически она способствует увеличению энцефалопатии; в прошлом, подобная пища исключалась из рациона. Недавние исследования показали, что предположение оказалось неверным, и рацион с высоким содержанием белка может быть даже предпочтительным для поддержания адекватного питания[45].

Гепаторенальный синдром определяется как содержание натрия в моче на уровне менее 10 ммоль на л и сывороточного креатинина на уровне более 1,5 мг на дл (или 24-часовой клиренс креатинина на уровне менее 40 мл в минуту) после испытаний объёмного расширения без применения диуретиков[46].

Люди с асцитом, вызванным циррозом печени, находятся в условиях риска развития спонтанного бактериального перитонина.

Она относится к изменениям в слизистой оболочке желудка у людей с портальной гипертензией, будучи связанной с тяжестью цирроза печени[47].

Цирроз может вызвать дисфункцию иммунной системы, приводя к инфекции. Признаки и симптомы инфекции могут быть неспецифическими и тяжело распознаваемыми (например, ухудшение энцефалопатии, но не лихорадка).

Гепатоцеллюлярная карцинома представляет собой первичный рак печени, который наиболее часто встречается у людей с циррозом печени. Люди, у которых выявлен цирроз печени, часто проходят скрининг для выявления ранних признаков опухоли, и скрининг, как выяснилось, улучшает общую картину в долгосрочной перспективе[48].

В 2001 году в США цирроз и хронические заболевания печени занимали десятую строчку среди причин смерти мужчин и двенадцатую строчку среди женщин; заболевания такого рода уносят примерно 27000 жизней ежегодно[50]. Кроме того, цена цирроза печени с точки зрения человеческих мучений, затрат системы здравоохранения и потери производительности высока. Выявленный цирроз обладает показателем смертности в течение 10 лет на уровне 34-66%, завися от причины, вызвавшей цирроз печени; алкогольный цирроз имеет наихудший прогноз, нежели первичный билиарный цирроз печени и цирроз печени, вызванный гепатитом. Риск смерти по всем причинам увеличивается в двенадцать раз; если исключить прямые последствия болезни печени, существует пятикратный риск смерти во всех категориях заболевания[51].

Понятие «цирроз» представляет собой неологизм, полученный от греческого слова kirrhós, которое означает «желтоватый, рыжий» (оранжево-жёлтый цвет больной печени) и суффикса –osis, который означает «состояние» в медицинской лексике. В то время как клинические проявления были известны и ранее, Рене Лаэннек является учёным, который дал болезни такое имя (в той же работе от 1819 года он также описал устройство стетоскопа)[52].Читать еще: Деменция , Кофеиновая кислота , Толокнянка (Толокнянка обыкновенная) , Шизофрения , Эвкоммия ,